Увеальная меланома

Лапино (20).png

Увеальная меланома – это опасная для жизни опухоль глаза. Она развивается в меланоцитах – клетках, которые вырабатывают защитный пигмент, окрашивающий радужную оболочку и кожу.
Такие новообразования относят к злокачественным, поскольку они способны прорастать в окружающие ткани, разрушать их и создавать метастазы – новые очаги в других областях тела.

Как развивается меланома глаза?

Болезнь развивается после появления всего лишь одного измененного меланоцита, отличающегося от нормальных. Он возникает из-за ошибок в генах – хранилище информации о развитии и работе каждой клетки тела, возникающих из-за случайных сбоев или воздействия различных факторов.

Неправильные клетки постоянно образуются у каждого человека, но почти все они выявляются и уничтожаются иммунитетом. Если естественная защита не справляется со своей задачей, неправильный меланоцит растет и создает множество своих копий. Со временем из них образуется опухоль, клетки которой обладают крайне опасными свойствами:

  • Они бесконтрольно размножаются.
  • Прорастают в окружающие ткани.
  • Разрушают их.
  • Отрываются от основного очага, проникают в сосуды кровеносной и лимфатическойЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – межклеточная жидкость, которая омывает все клетки тела, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. На всем протяжении ее сосудов расположены лимфатические узлы – похожие на боб маленькие органы, которые обезвреживают и выводят из организма опасные вещества. систем и перемещаются во все области организма.
  • Закрепляются в других структурах.
  • Создают в них метастазы – дополнительные онкологические новообразования.

Таким образом болезнь постепенно распространяется в жизненно важные органы и разрушает их.

глаз.jpg

Измененные меланоциты могут появиться в большом количестве различных тканей, в том числе в глазу, который состоит из 3 основных частей:

  • Глазного яблока, которое заполнено стекловидным телом – желеобразным материалом.
  • Окружающей его орбиты.
  • Дополнительных структур – защищающих от травм век и слезных желез, которые выделяют смазку, необходимую для увлажнения поверхности органа.

Увеальные меланомы развиваются в среднем слое глазного яблока, включающем в себя:

  • Выстилающую его хориоидею, или сосудистую оболочку, снабжающую орган кровью.
  • Цветную, чаще всего голубую, серую, коричневую или зеленую радужную оболочку, окружающую зрачок – маленькое отверстие, через которое в зрительный аппарат человека попадает свет.
  • Содержащее мышцы цилиарное тело, изменяющее форму хрусталика для фокусировки на близких и удаленных объектах.

Примерно 9 из 10 опухолей возникают в хориоидее или цилиарном теле.
Только 1 из 10 новообразований появляется в радужной оболочке. Их легче всего заметить, поскольку они часто выглядят как маленькое пятно, которое сохраняет свои размеры на протяжении нескольких лет, после чего увеличивается. Обычно они медленно растут и почти никогда не создают метастазы – дополнительные очаги болезни в других частях тела.

Меланомы конъюнктивы
Конъюнктива – это тонкая прозрачная пленка над склерой – прочной белой тканью, покрывающей большую область внешней части яблока. В передней части глаза она переходит в роговицу, пропускающую свет.
Такие опухоли встречаются крайне редко. Как правило, они агрессивны – быстро развиваются, плохо поддаются лечению и врастают в окружающие структуры. Кроме того, подобные новообразования способны с кровью распространяться в отдаленные органы, такие как легкие, печень или мозг.

Причины развития увеальной меланомы

Точные причины развития заболевания не известны – на сегодняшний день врачи и ученые знают только о факторах, увеличивающих вероятность его возникновения.

  • Меланомы образуются в любом возрасте, но чем старше человек, тем выше его риски.
  • У людей со светлыми глазами они развиваются чаще, чем у обладателей темной кожи и радужной оболочки.
  • Невус Ота, или окулодермальный меланоцитоз, вызывающий разрастание коричневых пятен на сосудистой оболочке, также повышает шансы развития опасных новообразований.
  • Относят к подобным факторам и синдром диспластического невуса, приводящий к появлению на коже большого количества необычных родинок.
  • Синдром предрасположенности к опухолям BAP1 – редкое наследственное заболевание. Он представляет из себя мутацию, или изменение гена ВАР1, провоцирующее формирование агрессивной – быстро растущей и плохо поддающейся лечению онкологии у молодых людей.
  • Пол: мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам.
  • С повышенным риском связывают и различные типы невусов – родинок в глазах и на коже.

Заболевание развивается из-за изменений в генах – хранилище информации об организме, контролирующем работу каждой из клеток:

  • онкогены помогают им расти и делиться,
  • а супрессоры опухолей замедляют их размножение и в нужный момент вызывают гибель.

Если в них возникают ошибки, приводящие к активизации первых и «отключению» вторых, в теле может образоваться опасная для жизни опухоль.

В некоторых случаях подобные изменения наследуются, что увеличивает риск появления онкологии, но большинство из них приобретается в течение жизни.

Ученые постоянно изучают такие изменения и пытаются понять, как именно они вызывают увеальную меланому. На сегодняшний день медицинскому сообществу не известно, почему у одних людей такие новообразования формируются, а у других – нет.

Симптомы и признаки увеальной меланомы

У многих пациентов никаких признаков болезни нет. Часто они появляются только когда опухоль поражает важные ткани, разрастается до крупных размеров или распространяет свои клетки по организму.
Симптомы увеальной меланомы могут включать в себя:

  • Нарушение или внезапную потерю зрения.
  • Появление «мушек» – пятен или вспышек света.
  • Изменение размера или формы зрачка.
  • Потерю части поля зрения.
  • Нарушение движений глаза.
  • Изменение положения глазного яблока в глазнице.
  • Появление растущего темного пятна на радужной оболочке – цветной части глаза.
  • Выпячивание глаза.

Боль возникает редко – как правило, она развивается при распространении опухоли далеко за пределы первичного очага болезни.

Офтальмоскоп

Диагностика увеальной меланомы

Обследование начинается с осмотра офтальмологом – врачом, специализирующимся на заболеваниях глаз. Он опрашивает пациента о наличии симптомов, любых проблем со здоровьем и сроках их появления, после чего назначает дополнительные исследования:

  • Гониоскопию – оценку состояния тканей глаза с помощью гониоскопа. Этот прибор представляет из себя линзу со специальным зеркалом, которую помещают на роговицуРоговица – это внешняя, наиболее выпуклая прозрачная часть оболочки глазного яблока.. Он используется для поиска признаков опухоли даже в труднодоступных областях органа.
  • Офтальмоскопию, или изучение глазного дна – внутренней поверхности глаза, включающей в себя светочувствительную сетчатку и зрительный нерв.
  • УЗИ – очень распространенный метод диагностики увеальной меланомы с использованием звуковых волн. Процедура безболезненна, безопасна и занимает минимум времени. Она позволяет получать изображение внутренних тканей, не повреждая их. УЗИ дает возможность определять размер и местоположение опухоли, и в большинстве случаев – подтверждать диагноз. Кроме того, исследование назначается для поиска метастазов, или дополнительных очагов болезни в печени, в которую часто распространяются клетки подобных новообразований.
  • Ультразвуковую биомикроскопию – высокоточный способ изучения передней области глазного яблока с использованием ультразвука высокой частоты.
  • Оптическую когерентную томографию, или ОКТ – получение изображений, определение плотности и выявление изменений внутренних тканей. Принцип ОКТ похож на УЗИ – он основан на улавливании отраженного от различных структур светового сигнала.
  • Флюоресцентную ангиографию – оценку состояния сосудов глаза с использованием специального красителя. Он вводится в вену на руке и делает осматриваемые структуры более четкими.
  • Рентгенограмму грудной клетки, которая проводится для выявления дополнительных новообразований в легких.
  • Компьютерную томографию, КТ – создание множества рентгеновских снимков, объединяемых в одно, очень подробное изображение. Назначается для обнаружения распространения опухолевых клеток в ближайшие и отдаленные структуры, такие как печень.
  • Магнитно-резонансную томографию, МРТ – длительное и дорогостоящее, но безопасное для организма исследование, позволяющее получать крайне четкую картинку мягких внутренних тканей. Применяется для оценки размеров и точных границ метастазов – дополнительных очагов болезни в других органах.
  • Анализы крови, необходимые для оценки общего состояния здоровья и качества работы внутренних органов. Обязательно назначаются как во время первичного обследования, так и в процессе лечения.
  • Функциональные пробы печени– проводятся для выявления нарушений печени.
  • Биопсию – забор небольшого количества тканей для изучения свойств их клеток. Она часто является единственным способом постановки точного диагноза для большинства онкологических заболеваний. Для выявления меланомы требуется не всегда, поскольку почти все ее случаи выявляются с помощью визуализирующих тестов – офтальмоскопии, гониоскопии, УЗИ, КТ или МРТ. Данный метод используется для обнаружения различных мутаций – изменений в генах, которые способны повлиять на прогнозы пациента. Кроме того, он необходим для выбора таргетных лекарств, работающих против некоторых особенностей неправильных клеток.

Процедура выполняется с седацией – применением расслабляющих препаратов, или анестезии:

  • местной, которая представляет из себя обезболивающие средства, позволяющие не ощущать дискомфорта;
  • либо общей, погружающей человека в глубокий сон с потерей сознания.

Биопсия глаза бывает:

  • Тонкоигольной, проводимой с использованием тонкой полой иглы. С ее помощью в шприц вытягивается небольшое количество образцов жидкости из опухоли или области, расположенной между роговицей и хрусталиком.
  • Инцизионной или эксцизионной, предполагающей удаление всего новообразования или его части.
  • Жидкостной. Этот инновационный метод не требует выполнения разрезов и проколов глаза – клетки меланомы собираются из образца крови.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику увеальной меланомы.
Мы выполняем любые исследования, берем все необходимые анализы и в максимально сжатые сроки получаем их результаты из собственной лаборатории.
Врачи нашей клиники быстро ставят точный диагноз, назначают и проводят необходимое лечение с максимальным комфортом для пациента.

Стадии увеальной меланомы

Сразу после выявления заболевания специалисты определяют его стадию – оценивают объем пострадавших от измененных клеток тканей. Эта информация необходима им для составления примерных прогнозов и выбора самого подходящего лечения.

Стадирование проводится по международной системе TNM, каждая буква аббревиатуры которой имеет свое значение:

  • «Т» используется для описания размеров основной опухоли и повреждения ближайших тканей.
  • «N» – для указания количества пострадавших лимфатических узлов, которые представляют из себя небольшие «фильтры», задерживающие и обезвреживающие опасные вещества.
  • С помощью «М» обозначается наличие или отсутствие метастазов, или дополнительных очагов меланомы в других областях организма.

Стадии увеальной меланомы:
: Новообразование располагается только в радужной оболочке и затрагивает не более одной ее четверти.
IIА: Оно поразило более ¼ радужки, вызывает глаукому – повышение внутриглазного давления, либо проросло в содержащее мышцы цилиарное тело, изменяющее форму хрусталика для фокусировки на близких и удаленных объектах. Другие структуры здоровы.
IIВ: Опухоль повредила цилиарное тело и сосудистую оболочку, либо только склеру – прочную белую ткань, покрывающую большую область внешней части глазного яблока.
IIIА: Очаг распространяется на цилиарное тело, сосудистую оболочку или склеру и выходит за их пределы менее чем на 5мм.
IIIВ: Пострадало цилиарное тело и менее чем 5мм окружающих глаз структур, либо менее 5мм тканей за пределами склеры.
IIIС: Повреждены структуры за склерой – включая цилиарное тело в пределах 5мм за пределами глаза, либо опухоль любого размера более чем на 5мм проросла в окружающие орган ткани.
IV: Последняя стадия болезни, при которой в шифре диагноза в медицинской документации рядом с N или М появляется цифра 1. Диаметр и расположение основного очага на этом этапе значения не имеют – они могут быть любыми. В лимфатических узлах или других областях организма присутствуют метастазы – дополнительные онкологические новообразования, сформированные из клеток увеальной меланомы.

Система TNM очень подробная и учитывает малейшие нюансы распространения измененных клеток по телу, но на практике врачи могут использовать более простую классификацию. Она предполагает разделение опухоли на:

  • Маленькие: от 1 до 3мм в высоту и от 5 до 16мм в ширину.
  • Средние: от 3,1мм до 8мм в высоту и не более 16мм в ширину.
  • Большие: от 8мм в высоту или более 16мм в ширину.
Лечение

Лечение увеальной меланомы

Выбор терапии зависит от множества факторов – стадии болезни, места расположения и размера новообразования, возраста и состояния здоровья. Тактика борьбы может включать в себя несколько вариантов вмешательств.

Хирургия – используется для лечения некоторых видов меланом, но на сегодняшний момент она применяется реже, чем раньше – вместо нее все чаще применяется лучевая терапия.
Манипуляции выполняются под общим наркозом – с применением препаратов, погружающих человека в похожее на глубокий сон состояние. Благодаря их действию пациент не испытывает дискомфорта и не чувствует боли.

  • Иридэктомия: удаление части радужной оболочки – цветной области глаза. Подходит для маленьких меланом, располагающихся только в радужке.
  • Трабекулэктомия: изъятие сегментов радужной оболочки и небольшой области внешней части глазного яблока.
  • Иридоциклэктомия: удаление небольших опухолей вместе с частью радужной оболочки и цилиарного тела, изменяющего форму хрусталика для фокусировки на близких и удаленных объектах.
  • Транссклеральная резекция – изъятие новообразований цилиарного тела или сосудистой оболочки. Процедура должна проводиться только в специализированных клиниках. Она требует большого опыта и мастерства хирурга, поскольку любое неверное движение может привести к повреждению важнейших структур глаза.
  • Энуклеация – удаление всего глазного яблока. Применяется для борьбы с крупными меланомами или небольшими очагами, если зрение уже отсутствует или другие методы лечения в любом случае предполагают его потерю. После операции обычно вставляется имплантат из силикона и гидроксиапатита – похожего на кость вещества. Он прикрепляется к перемещающим глаз мышцам и двигается как обычный орган зрения.
  • Экзентерация орбиты – изъятие глазного яблока и некоторых окружающих его структур, таких как части века, мышцы, нервы и другие ткани внутри глазницы. Проводится редко – как правило, данное вмешательство назначается при прорастании опухоли далеко за пределы глаза. После заживления раны устанавливается имплантат.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Часто используется для лечения увеальной меланомы, поскольку позволяет сохранить зрение и избежать изменения внешнего вида.
Брахитерапия предполагает введение небольших доз радиоактивного материала непосредственно в новообразование или рядом с ним. Излучение распространяется на маленькое расстояние и разрушает очаг заболевания, во многих случаях так же эффективно, как и в ходе энуклеации. В ходе операции действующее вещество в крошечном металлическом контейнере размещается в заранее определенную область и остается в ней на протяжении 4-7 дней, после чего извлекается. Процедура приводит к победе примерно над 9 из 10 опухолей малого и среднего размера и в части ситуаций дает возможность сохранять зрение.
При проведении внешней лучевой терапии излучение подается извне тела, из специального аппарата.
Еще один вариант использования радиации – это стереотаксическая радиохирургия. Несмотря на название, классических хирургических разрезов вмешательство не требует. Во время выполнения таких вмешательств, как гамма- или кибернож, машины фокусируют разрушающие новообразование лучи под разными углами.

Лазерная терапия – используется для борьбы с увеальной меланомой в тех случаях, когда операции или лучевая терапия не могут быть применены.
Наиболее распространенный ее вариант – это транспупиллярная термотерапия, или уничтожение опухоли с помощью нагревающего ее света. Назначается только пациентам с очень маленькими очагами из-за высокой вероятности развития побочных эффектов, таких как кровотечения, отслоение сетчатки и закупорка кровеносных сосудов, а также риска рецидивов – возвращения заболевания. Может использоваться как дополнительное лечение после брахитерапии.
Лазерная фотокоагуляция – сжигание измененных тканей сфокусированными световыми лучами. Используется редко из-за возможных последствий.

Химиотерапия – применение уничтожающих онкологические клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь, попадают в кровь и достигают всех частей тела. Такое лечение не очень действенно, но в части случаев уменьшает опухоль. Оно назначается в том числе при обнаружении метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.

Иммунотерапия – вещества, которые помогают собственному иммунитету человека распознавать и атаковать неправильные клетки.
Такие средства, как Пембролизумаб (Кейтруда), Ниволумаб (Опдиво) и Ипилимумаб (Ервой), «выключают» особые белки, которые помогают клеткам новообразования маскироваться под обычные ткани.

Таргетная терапия – препараты, которые нацелены только на некоторые особенности в онкологических клетках. Они назначаются исключительно в том случае, если в опухоли есть подобные изменения – например, гена BRAF.

Онкологический центр «Лапино-2» приглашает на лечение пациентов на любой стадии увеальной меланомы.
Наши врачи – настоящие профессионалы своего дела – кандидаты и доктора наук с большим опытом работы в федеральных лечебных учреждениях.
Мы проводим полное обследование и выполняем все необходимые вмешательства, включая инновационные и высокотехнологические, без очередей и потерь времени.
«Лапино-2» – это не только лучшее лечение у специалистов с мировым именем, но и максимальный комфорт для каждого посетителя.

Прогнозы и выживаемость при увеальной меланоме

Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от множества факторов – возраста, общего состояния организма, места расположения опухоли, ее размера и реакции на лечение.
Примерные прогнозы определяются по данным «пятилетней выживаемости». Этот показатель представляет из себя статистическую выборку – количество пациентов на определенной стадии, проживших 5 или более лет с момента постановки диагноза.
Для увеальной меланомы цифра выглядит следующим образом:

  • пока измененные клетки есть только в глазу – 84%;
  • при распространении их на ближайшие структуры, включая лимфатические узлы – 70%;
  • при образовании метастазов – дополнительных онкологических новообразований в других частях тела, таких как печень – 18%.

Данные числа относятся только к той стадии, на которой болезнь удалось выявить впервые, и не применяются при разрастании или возвращения опухоли после проведенного лечения.

Важно отметить, что подобная статистика составлена по информации предыдущих лет и не учитывает возможности новых методов терапии.

Давыдов Михаил Михайлович Онколог, онколог-хирург, доктор медицинских наук. Заведующий торакоабдоминальным отделением
Сейфуллаев Рашад Вахидович Онколог, онкоуролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук
Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии
Мудунов Али Мурадович Хирург, оториноларинголог, онкохирург. Доктор медицинских наук, профессор РАН. Заведующий отделением опухолей головы и шеи
Расулов Арсен Османович Онколог, хирург, хирург-онкопроктолог, колоректальный хирург, доктор медицинских наук, профессор. Заведующий отделением онкопроктологии
Мусаев Эльмар Расимович Онколог, ортопед, травматолог, хирург, доктор медицинских наук, профессор
Груздев Вадим Евгеньевич Заведующий отделением анестезиологии-реанимации
Чекини Дженнет Ашировна Онколог, дерматовенеролог. Заведующая онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии Кандидат медицинских наук
Аббасбейли Фируза Мазахир кызы Онкогематолог
Аллахвердиева Гонча Фаридовна Врач ультразвуковой диагностики, высшая врачебная категория, доктор медицинских наук
Ахов Андемир Олегович Врач-онколог, травматолог-ортопед, нейрохирург
Бацев Ахмед Фуаедович Онколог, онкохирург отделения опухолей головы и шеи, кандидат медицинских наук
Глухов Евгений Вячеславович Онколог, онкохирург, кандидат медицинских наук
Ибрагимов Эльхан Кямранович Врач-онколог, химиотерапевт, кандидат медицинских наук
Куликов Артур Эдуардович Онколог, онкохирург, хирург-колопроктолог
Кутаков Никита Михайлович Химиотерапевт
Мадьяров Жасур Махирович Колоректальный хирург-онколог, кандидат медицинских наук
Марьенко Артур Аркадьевич Врач-онколог, челюстно-лицевой хирург
Пак Максим Бокманович Онколог, хирург
Пхешхова Бэла Газраиловна Заведующая поликлиническим отделением, врач-онколог отделения опухолей головы и шеи
Расулов Заур Рабаданкадыевич Онколог, хирург, онкопроктолог
Рябухина Юлия Евгеньевна Врач-онколог, гематолог, кандидат медицинских наук
Сергеев Дмитрий Алексеевич Онкоуролог
Тимофеева Ольга Львовна Онкогематолог, кандидат медицинских наук
Феденко Александр Александрович Онколог, доктор медицинских наук
Филатов Антон Александрович Торакоабдоминальный хирург-онколог, кандидат медицинских наук
Филимонов Алексий Алексеевич Врач-онколог, химиотерапевт
Фомина Екатерина Александровна Акушер-гинеколог, Гинеколог-хирург
Шогенов Мурат Сергеевич Хирург-онколог, кандидат медицинских наук
Юричев Илья Николаевич Эндоскопист. Заведующий эндоскопическим отделением
Усов Федор Николаевич Онколог, кандидат медицинских наук

Запишитесь на консультацию

Вы можете оставить свой номер телефона и указать интересующую услугу, а мы перезвоним вам и запишем на прием.
Нажимая на кнопку «Записаться на прием», я даю согласие на обработку персональных данных