Рак вульвы: признаки, симптомы, лечение, прогноз

Рак вульвы – это опасная для жизни опухоль наружных женских половых органов, к которым относят:

• большие и малые половые губы;
• расположенную за ними и оканчивающуюся у ануса промежность;
• отверстие уретры – мочеиспускательного канала;
• преддверие – вход во влагалище;
• клитор;
• и бартолиновые железы, которые обеспечивают смазку слизистых оболочек гениталий.

Такие новообразования называют злокачественными, поскольку они бесконтрольно увеличиваются, разрушают окружающие ткани и поражают органы, расположенные далеко от основного очага заболевания.

Как развивается рак вульвы?
Онкология начинается с возникновения в теле всего лишь одной измененной клетки, отличающейся от нормальных. Она становится такой из-за влияния химических веществ, заболеваний или случайных сбоев, растет и создает множество своих копий. Большинство из них выявляет и уничтожает иммунитет, но некоторым удается избежать внимания нашей естественной защиты или противостоять ей. Они размножаются и формируют опухоль, которая разрушает окружающие ее ткани.
Кроме того, у них есть еще несколько опасных свойств. Здоровые клетки действуют по строго заданной «программе» – они рождаются и работают в определенном месте, после чего умирают. Раковые же ведут себя не так – они попадают в сосуды кровеносной и лимфатическойЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. систем и распространяются в различные части тела. Там они закрепляются, бесконтрольно размножаются и создают метастазы – дополнительные онкологические новообразования в органах, расположенных далеко от вульвы.

Типы рака и других опасных для жизни опухолей вульвы

Врачи выделяют несколько видов онкологии женских гениталий, каждый из которых развивается в определенном типе клеток.

Большая часть случаев рака – плоскоклеточные карциномы, которые начинаются в плоских – основных клетках кожи:

• Их самый распространенный подтип – ороговевающие карциномы, чаще всего возникающие у пожилых пациенток.
• Реже встречаются базалоидные и бородавчатые карциномы, как правило, выявляемые у молодых пациенток с ВПЧ – вирусом папилломы человека.
• Веррукозные карциномы – выглядят как крупные бородавки, медленно растут и хорошо поддаются лечению.

Около 8 из 100 случаев составляют аденокарциномы, обычно развивающиеся в бартолиновых железах, расположенных внутри входа во влагалище, или в клетках потовых желез. Они могут быть похожи на безобидную кисту – не опасный для жизни заполненный жидкостью пузырь. Одна из их разновидностей – болезнь Педжета вульвы, у обладательниц которой в верхнем слое кожи гениталий присутствуют измененные клетки. Примерно у 25% таких пациенток развивается инвазивная аденокарцинома, распространяющаяся в глубоки ткани органов.

Примерно 6 из 100 опасных опухолей: меланомы – онкологические новообразования, возникающие в меланоцитах – клетках, вырабатывающих защитный пигмент, придающий коже коричневатый цвет. Обычно их обнаруживают на открытых участках тела – руках, ногах и лице, но иногда они появляются в сетчатке глаза, полости рта, влагалище и прямой кишке.

Менее 2 из 100 случаев представляют из себя саркомы, которые поражают клетки костей, хрящей, жира, сосудов и мышц. Они обнаруживаются у детей и женщин любого возраста.

Базально-клеточная карцинома – самый часто встречающийся тип рака кожи, в основном развивающийся в областях, подверженных воздействию солнечных лучей, и крайне редко – в вульве.

Причины развития рака вульвы

На сегодняшний день врачи и ученые точно не знают, почему именно данный тип опасных для жизни новообразований развивается в организме женщины, но им известны факторы, которые способствуют наступлению этого события. К ним относят:

• Вирус папилломы человека, ВПЧ, приводящий к появлению похожих на бородавки наростов на различных частях тела – руках, ногах, губах, языке, наружных женских и мужских половых органах, а также анальной области. ВПЧ повышает риск возникновения нескольких видов рака: вульвы, влагалища, полового члена обнаружить, прямой кишки, горла и анального канала. Инфекция может передаваться от одного человека к другому при кожном и интимном контакте – вагинальном, оральном и анальном сексе. Полностью вылечить ВПЧ нельзя, но заражение им можно предотвратить с помощью специальной вакцины.
• Курение. В табачном дыме содержатся канцерогены – вещества, способные привести к изменению клеток и перерождению их в опухолевые. Они поступают в легкие, из которых попадают в кровоток, перемещаются по всему телу и поражают множество тканей.
• Вирус иммунодефицита человека, ВИЧ – повреждает иммунную систему, лишая организм естественной защиты, что повышает вероятность заражения ВПЧ и появления онкологии.
• Наличие меланомы, образующейся в меланоцитах – клетках, производящих защитный пигмент, окрашивающих кожу в коричневатый цвет, и диспластических невусов – необычных родинок.
• Интраэпителиальная неоплазия вульвы – измененные клетки в эпителии – поверхностном слое кожи. Часть случаев заболевания со временем может превратиться в инвазивный рак, повреждающий внутренние ткани половых органов и создающий метастазы – дополнительные опухоли в других тканях.
• Возраст. Чем старше женщина, тем с большей вероятностью ей поставят данный диагноз. Менее 20% его случаев выявляется у представительниц прекрасного пола моложе 50 лет, а более половины – у тех, кто старше 70.
• Склерозирующий лишай, приводящий к развитию зуда и истончению кожи вульвы, также относят к факторам, увеличивающим вероятность развития данного типа новообразований.
• Особой опасности подвергаются пациентки, у которых когда-либо была диагностирована онкология шейки матки. Такая взаимосвязь может быть объяснена общими для данных заболеваний факторов риска – ВПЧ и курения.

Симптомы и признаки рака вульвы

На ранних стадиях женщина может не замечать никаких проблем со здоровьем и не подозревать о наличии у себя онкологии.

Интраэпителиальная неоплазия вульвы
У большинства ее обладательниц нет никаких симптомов, и только у меньшинства возникает не проходящий зуд, а пораженная кожа отличается от окружающих ее тканей. Она утолщается и становится более светлой, темной, красной или розовой.

Инвазивный – проникающий в глубокие ткани плоскоклеточный рак
Его симптомы есть почти у всех пациенток. Как правило, они выглядят следующим образом:

• Изменение внешнего вида и цвета кожи вульвы – осветление, потемнение или покраснение тканей.
• Боль или жжение.
• Зуд.
• Припухлости или шишки красного, розового или белого цвета с грубой, утолщенной или неровной поверхностью.
• Утолщение пораженной кожи.
• Необычные кровотечения или выделения, не связанные с нормальной менструацией.
• Открытая рана, которая не проходит в течение месяца.

Один из видов плоскоклеточного рака – веррукозная карцинома, выглядит как похожие на поверхность цветной капусты наросты.

Меланома вульвы
У пациенток нередко возникают:

• припухлости или шишки на коже;
• зуд;
• боль;
• кровотечения и выделения.

Такие опухоли могут появиться в любом месте вульвы, но чаще всего они обнаруживаются рядом с клитором или на больших и малых половых губах. Меланомы обычно выглядят как черные или темно-коричневые пятна, но встречаются и белые, розовые или красные их разновидности.

Они могут начаться в родинке, которую можно отличить от здоровой по следующим признакам:

• Одна половина такого новообразования отличается от другой.
• Его края неровные или зазубренные.
• Сочетание различных цветов и оттенков коричневого или черного, а также пятна розового, красного, белого или синего цвета.
• Подозрительными являются родинки шире 6 миллиметров в диаметре.
• Развитие – любое изменение размера, цвета или формы – повод для срочного визита к врачу.

Рак бартолиновой железы
Заметная или определяемая наощупь шишка с одной или двух сторон от влагалища может быть признаком аденокарциномы.

Болезнь Педжета
Ее симптомы – болезненность, покраснение и появление чешуек на коже вульвы.

Диагностика рака вульвы

Обследование – очень важный момент для любой пациентки, поскольку оно позволяет не просто обнаруживать опасные опухоли. Получаемая в его ходе информация необходима специалистам для правильной оценки ситуации и выявления всех пострадавших от заболевания тканей. Чем больше данных им удается собрать, тем правильнее они оценивают ситуацию и точнее подбирают терапию.

Мы предлагаем вам пройти полную диагностику рака вульвы у нас, в онкологическом центре «Лапино-2».
Наши врачи – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом в области борьбы с угрожающими жизни новообразованиями.
У нас вам не придется терять драгоценное время – все процедуры проводятся быстро, вовремя, без очередей, на самом современном оборудовании.

Обследование начинается с опроса о беспокоящих симптомах и факторах риска, способных спровоцировать развитие опасных опухолей. Затем специалист проводит гинекологический осмотр и назначает дополнительные исследования:

• ПАП-тест, или мазок Папаниколау – выявляет измененные клетки в шейке матки и влагалище.
• Анализ на ВПЧ – вирус папилломы человека.
• Единственный метод, позволяющий убедиться в наличии рака в организме – это биопсия, или забор небольшого количества подозрительной ткани. Он передается в лабораторию, где врач подробно изучает его, выявляет онкологические клетки и определяет их свойства.
• Вульвоскопия – исследование кожи наружных гениталий при помощи многократно увеличивающего оптического прибора.
• Кольпоскопия – оценка состояния вульвы и влагалища с использованием кольпоскопа, позволяющего рассматривать ткани под большим увеличением.
• Рентгенограмма грудной клетки – назначается для выявления опухолей в легких.
• Компьютерная томография, КТ – создает подробное изображение органов и дает возможность обнаруживать повреждения различных областей тела. Процедура обычно назначается пациенткам с увеличенными лимфатическими узлами и крупными новообразованиями.
• Магнитно-резонансная томография, МРТ – с помощью радиоволн и сильных магнитов воспроизводит подробную «картинку» внутренних тканей. Используется для изучения поражений лимфоузлов и тканей малого таза – матки, ее труб, яичников, мочевого пузыря и прямой кишки.
• Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. До начала исследования пациентке вводится небольшая доза радиоактивного сахара, который накапливается в измененных клетках. После чего проводится сканирование, выявляющее любые, даже самые маленькие их очаги заболевания во всем организме.
• Цистоскопия – осмотр состояния оболочки мочевого пузыря с использованием специального прибора, представляющего из себя трубку с подсветкой.
• Проктоскопия – изучение внутренней части прямой кишки с помощью тонкой гибкой трубки с источником света на конце.
• Анализы крови – не используются для постановки окончательного диагноза, но дают информацию о состоянии здоровья и качестве работы внутренних органов, таких как печень и почки.

Стадии рака вульвы

После выявления онкологии врачи устанавливают его стадию – определяют количество поврежденных тканей. Такая информация позволяет им представлять перспективы пациентки и исходя из них подбирать самое подходящее лечение.

Распределение по этапам проводится на основе 3 основных моментов:

• «Т» – размера основной опухоли и поражения ближайших к ней тканей;
• «N» – обнаружения измененных клеток в лимфатических узлах, которые задерживают и обезвреживают опасные вещества;
• «М» – наличия в организме метастазов – дополнительных очагов онкологии в органах, расположенных далеко от гениталий.

Стадии:
IА: Новообразование располагается только в вульве или промежности – пространстве между прямой кишкой и влагалищем, и проникает в ткани не глубже, чем на 1мм. Его диаметр не превышает 2см.
IВ: Очаг располагается в одной или двух вышеперечисленных областях, он крупнее 2см в диаметре или пророс в ткани глубже чем на 1мм.
II: Опухоль любого размера распространилась на задний проход, нижнюю часть влагалища или уретру – трубку, по которой моча выводится из организма. Другие органы здоровы.
IIIА: Раком поражены вульва, промежность, анус, нижняя часть влагалища или уретра. Кроме того, пострадали 1 ближайший лимфоузел размером более 5мм, или 2 лимфоузла до 5мм каждый.
IIIВ: Пострадало 3 или более лимфоузла, каждый менее 5мм в диаметре; либо больше двух лимфоузлов, каждый из которых увеличился до 5мм или крупнее.
IIIС: Опухоль проросла через внешнюю оболочку как минимум одного из поврежденных лимфатических узлов.
IVА: Онкологией поражены вульва, промежность, анус, нижняя часть влагалища или уретра, а на пострадавших лимфоузлах образовались язвы. Либо опухоль распространилась на мочевой пузырь, прямую кишку, тазовую кость и верхнюю часть уретры или влагалища.
IVВ: В организме обнаружены метастазы – дополнительные раковые очаги в находящихся далеко от вульвы органах, например, легких или костях. Это единственная стадия заболевания, в шифре диагноза которой указывается не «М0», а «М1».

Лечение рака вульвы

Борьба с раком – сложная задача, решить которую можно только совместными усилиями врачей различных специальностей: гинеколога, онколога, хирурга, химиотерапевта и других.

Именно такая команда профессионалов своего дела – кандидатов и докторов медицинских наук с огромным опытом в области борьбы с опасными опухолями есть у нас, в онкологическом центре «Лапино-2».
Мы индивидуально подходим к каждому случаю и назначаем лечение только по решению консилиума. Такой подход позволяет нам постоянно обмениваться информацией, отслеживать изменения состояния пациентки и вовремя корректировать терапию.
С нами вам не придется терять время в очередях и думать о том, что делать дальше –наши специалисты составляют полный, четкий план действий, следуя которому вы сможете добиться лучшего результата из возможных.

Для борьбы с угрожающими жизни новообразованиями врачи применяют несколько методов.

Основным из них является хирургия.
Раньше врачи предпочитали удалять не только опухоль, но и большое количество соседних тканей, включая здоровые лимфатические узлы. Такой подход уменьшает риск рецидива – повторного развития заболевания, но серьезно снижает качество жизни. Сегодня такие травмирующие операции проводятся только на запущенных стадиях заболевания, когда с помощью других методов уничтожить все измененные клетки невозможно.

• Локальное иссечение – назначается на ранних этапах, при небольших размерах новообразования. Врач удаляет очаг рака и примерно 1,3см окружающих его нормальных тканей.
• Вульвэктомия – удаление больших и малых половых губ, возможно клитора, и расположенных под ними тканей.
• Эвисцерация органов малого таза – удаление тазовых лимфатических узлов, вульвы, прямой кишки и части толстой, мочевого пузыря, матки, ее шейки и влагалища.
• Диссекция паховых лимфоузлов – удаление лимфатических узлов через глубокий, но не широкий разрез.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток при помощи радиации. Ее назначают неоадъювантно – до операции для уменьшения опухоли и облегчения ее удаления, и адъювантно – после хирургического вмешательства для разрушения оставшихся в организме неправильных клеток. Процедура может применяться совместно с химиотерапией, в том числе при запущенных формах онкологии, и подходит женщинам, которые не способны перенести операцию. Используется он и как самостоятельное лечение лимфатических узлов в паху и тазу.

Химиотерапия – уничтожение измененных клеток специальными препаратами. Они вводятся внутривенно или принимаются внутрь как таблетки, попадают в кровоток и перемещаются в любые области организма, воздействуя на все очаги заболевания. Некоторые типы подобных средств выпускаются в виде мазей и работают местно – только там, куда их наносят. В настоящее время «химия» чаще всего используется при распространившемся или повторно развившемся после операции раке.

Прогнозы и выживаемость при раке вульвы

Прогнозы каждой женщины индивидуальны – они зависят от возраста, состояния здоровья и наличия других тяжелых заболеваний, типа онкологии, ее стадии и ответа организма на лечение.

При оценке перспектив врачи ориентируются на специальный показатель – так называемую «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные – процент пациенток, которые остались в живых на протяжении 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для данного типа рака цифры выглядят следующим образом:

• На I стадии, пока опухолью повреждена только вульва, а измененные клетки не успели разрастись в других областях тела – примерно 86%.
• На II, III и IVА, при распространении онкологии на ближайшие лимфатические узлы или другие расположенные рядом с наружными половыми органами ткани – около 53%.
• На последней, IVВ стадии, при возникновении метастазов – дополнительных очагов заболевания в отдаленных частях организма, таких как легкие, печень или кости – 19%.

Данный показатель ничего не говорит о шансах конкретной женщины и учитывает только стадию, то есть количество поврежденных тканей. Он не принимает в расчет критично влияющие на перспективы факторы, такие как возраст, наличие других серьезных проблем со здоровьем и реакцию опухоли на лечение.

Кроме того, вышеуказанные цифры были получены в результате анализа данных за прошедшие годы. Современная медицина не стоит на месте и постоянно изобретает новые методы, препараты и их комбинации для борьбы с онкологией. Это значит, что у сегодняшних пациенток могут быть гораздо более оптимистичные прогнозы, чем у тех, для кого была составлена данная статистика.