Рак желчных протоков

Рак желчных протоков – это опухоль, развивающаяся в клетках тонких трубок, по которым из печени выводится необходимая для пищеварения желчь. Такие новообразования относят к злокачественным, поскольку они способны повреждать ближайшие ткани и создавать метастазы – новые очаги в различных областях тела.

Как развивается рак желчных протоков?

С момента рождения в теле человека постоянно возникают измененные клетки, не похожие на нормальные. Их появление вызвано влиянием различных химических веществ, факторов внешней среды, проблем со здоровьем, наследственностью и случайными сбоями. Почти все они выявляются и уничтожаются иммунной системой, но часть из них скрывается от внимания нашей естественной защиты или противостоит ей. Они выживают, постепенно размножаются и создают множество своих копий. Со временем из них формируется опухоль, которая не просто раздвигает окружающие ткани, а прорастает и в них, и в соседние структуры. Крайне опасной ее делают свойства клеток, из которых она состоит:

• У них не работает важнейший природный механизм «запрограммированной» смерти – апоптоз, благодаря которому все ткани тела своевременно обновляются. В результате такой «поломки» они существуют крайне долго и не умирают по окончанию нормального жизненного цикла.
• Они быстро и неконтролируемо размножаются.
• В отличие от здоровых, измененные клетки умеют функционировать не в одной, строго определенной ткани, а в различных. Они попадают в сосуды кровеносной и лимфатическойЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. систем, распространяются по различным областям организма, закрепляются в них и образуют метастазы – новые опухоли.

Эти свойства позволяют новообразованию поражать важные структуры и нарушать работу всего организма.

Как развивается рак желчных протоков?

Печень не просто работает «фильтром» организма, выводящим опасные для тела вещества. Этот важнейший орган участвует в обмене веществ, создает и накапливает энергию, а также производит желчь – вещество, необходимое для переваривания жиров, содержащихся в пище. Эта жидкость выводится через множество протоков – небольших трубочек, которые объединяются, образуя общий печеночный проток. Накапливающий ее желчный пузырь соединяется с ним пузырным протоком, переходящим в общий желчный проток – холедох, проходящий через поджелудочную железу, и впадающий в первую, начальную часть тонкой кишки – двенадцатиперстную.

Данный тип опухолей возникает в клетках, которые выстилают внутреннюю поверхность желчных протоков:

• внутрипеченочных, находящихся в печени;
• и внепеченочных, расположенных за ее пределами.

Причины развития рака желчных протоков

Точная причина большинства видов подобных опухолей не известна – на сегодняшний день врачам удалось обнаружить только факторы, повышающие вероятность этого события:

• Первичный склерозирующий холангит – перерождение правильной ткани протоков в рубцовую, вызванное продолжительным воспалением.
• Камни – затвердевшие отложения желчи. Как правило, они образуются в желчном пузыре, но в некоторых случаях обнаруживаются и в протоках.
• Печеночные двуустки, заражение которыми происходит при употреблении в пищу сырой или недостаточно термически обработанной рыбы, воды и растений, содержащей этих червей либо их личинки. Данные паразиты обитают и откладывают яйца в желчном пузыре, протоках и печени.
• Киста холедоха – заполненные желчью мешочки на стенках протоков. Если это состояние не лечить, у человека развивается воспаление, приводящее к изменению клеток.
• Злоупотребление алкоголем. Кроме того, если у человека уже есть вызванные им проблемы с печенью, его риски растут еще сильнее.
• Цирроз – перерождение нормальной ткани печени в рубцовую, не способную выполнять необходимые функции.
• Неправильное строение области, в которой встречаются протоки – желчные и поджелудочной железы. Из-за подобного нарушения содержимое железы может рефлюксировать – попадать обратно в протоки, мешая нормальному прохождению желчи.
• Поликистоз печени – развитие множества кист – заполненных жидкостью пузырей.
• Синдром Кароли – наследственное заболевание, приводящее к расширению внутрипеченочных протоков.
• Возраст: у пожилых людей этот тип рака встречается гораздо чаще, чем у молодых – большинству пациентов с данным диагнозом от 60 до 70 лет.
• Избыточный лишний вес. Подобная взаимосвязь может быть объяснена повышенным риском образования камней в желчном пузыре и протоках, а также развития неалкогольной жировой болезни печени при ожирении. Возможно, некоторую роль играет и вызванное лишней массой тела нарушение баланса гормонов – веществ, которые производятся нашими железами, через кровоток проходят в различные ткани и сообщают им, как действовать – работать или отдыхать, выделять что-то или поглощать.
• Воспалительные заболевания кишечника, такие как язвенный колит или болезнь Крона, приводящие к повреждению слизистой оболочки толстой кишки и других отделов пищеварительной системы.
• Воздействие химических соединений, таких как торотраст, ранее применявшийся как контрастное вещество, повышающее четкость рентгеновских снимков.
• Семейный анамнез – наличие кровных родственников с диагнозом «рак желчных протоков».
• Сахарный диабет 1 и 2 типа – неспособность организма передавать глюкозу из крови в клетки тканей для получения необходимой им энергии.
• Неалкогольная жировая болезнь печени – накопление лишнего жира в клетках органа, не связанное с употреблением алкоголя. Со временем данное состояние может привести к появлению отеков – скоплению жидкостей в тканях, и образованию рубцов.

Некоторая часть медицинского сообщества считает, что риск развития этого типа опухолей увеличивают и другие факторы:

• курение;
• хронический панкреатит – длительное воспаление поджелудочной железы;
• заражение ВИЧ – вирусом иммунодефицита человека;
• воздействие асбеста, радиоактивного газа радона, опасных для человека диоксинов и других веществ.

Симптомы и признаки рака желчных протоков

Обычно симптомы заболевания возникают из-за закупорки желчного протока, и зависят от того, где именно появилась такая блокировка – внутри печени или вне ее.

• Наиболее распространенным из них является желтуха – пожелтение кожи и белков глаз.
  В норме, пока пищеварительная система работает правильно, печень вырабатывает и выбрасывает в кишечник желчь, содержащую зеленовато-желтое вещество – билирубин. Если этот процесс нарушается и отток жидкости прекращается, билирубин попадает в кровоток и различные ткани, окрашивая их.
• Избыток билирубина в коже может вызвать зуд.
• На начальных этапах рак редко приводит к появлению неприятных ощущений, но крупные опухоли могут вызвать боль в области живота, особенно под ребрами с правой стороны тела.
• Если новообразование не позволяет попадать в кишечник желчи и пищеварительному соку, производимому поджелудочной железой, организм теряет способность к перевариванию жирной еды. В таком случае стул становится светлым и жирным и не тонет в воде.
• Если билирубина в крови становится слишком много, он выходит с мочой и окрашивает ее в темный цвет.
• Заболевание может вызвать ухудшение аппетита и потерю веса без каких-либо усилий со стороны пациента.
• К редким симптомам относят тошноту и рвоту, обычно развивающиеся при холангите – воспалении протоков, вызванных их закупоркой и инфицированием. Часто они сопровождаются лихорадкой – повышением температуры тела.

В большинстве случаев вышеперечисленные проблемы со здоровьем не имеют никакого отношения к редко встречающемуся раку желчных протоков. Как правило, их вызывают камни в желчном пузыре или гепатит – воспаление печени.

Диагностика рака желчных протоков

Большая часть случаев заболевания выявляется только после обращения к врачу из-за беспокоящих симптомов.
Специалист начинает диагностику с осмотра и опроса о самочувствии, проблемах со здоровьем и дате их появления, и назначает ряд исследований: 

Анализы крови
Лабораторные тесты определяют количество в крови:

• билирубина – вызывающего желтуху компонента желчи;
• альбумина – вырабатываемого печенью белка, поддерживающего давление и доставляющего в ткани различные соединения;
• ферментов печени АСТ и АЛТ – белков, уровень которых в крови при повреждениях печени растет;
• онкомаркеров СЕА и СА 19-9 – белков, вырабатываемых раковыми клетками.

Визуализирующие исследования

• УЗИ брюшной полости – часто назначается как первый метод диагностики для пациентов с желтухой или болью в правой верхней части живота. Назначается для обнаружения опухоли, оценки ее размеров и поиска увеличенных ближайших лимфоузлов.
• Компьютерная томография, КТ – создание множества рентгеновских снимков тканей, объединяемых в одно четкое изображение. Используется для выявления новообразований и поврежденных ими структур, определения стадии заболевания, изучения кровеносных сосудов, расположенных рядом с протоками, а также определения тактики лечения.
• Магнитно-резонансная томография, МРТ – получение крайне четкой «картинки» внутренних органов без участия опасного для человека излучения. Данная процедура позволяет врачам оценивать состояние протоков, сосудов и других тканей.

Холангиография – исследование протоков для выявления их блокировки, сужения или расширения, выявления в них новообразований и планирования операций.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) – изучение тканей с помощью стандартного аппарата МРТ.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Специалист вводит эндоскоп – длинную гибкую трубку через горло и желудок в первый отдел тонкой кишки. Через него в протоки подается контрастное вещество – краситель, делающий очертания структур более четкими на снимках. Кроме того, в ходе ЭРХПГ специалисты берут образцы клеток или жидкости для их дальнейшего изучения, а при необходимости вводят в проток стент – небольшую трубку, не позволяющую просвету протока сужаться.
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) – введение тонкой иглы с контрастным красителем через кожу живота в проток для получения четких рентгеновских снимков, забора тканей для анализов или размещения стента.

Ангиография – рентгенологическое исследование кровеносных сосудов печени и протоков и окружающих их тканей. Полученные изображения позволяют выявлять нарушения кровотока и оценивать возможность хирургического лечения опухоли.

Биопсия – взятие небольшого количества измененных тканей для изучения свойств их клеток. Забор образцов выполняется в ходе холангиографии или как отдельная процедура. В таких случаях место прокола обезболивается, после чего в него вводится тонкая полая игла, втягивающая ткани или жидкость в шприц. Полученные материалы исследуются в лаборатории, где специалисты выявляют в них изменения генов FGFR2 и IDH1. Данная информация необходима врачам для определения целесообразности применения таргетных препаратов, воздействующих только на определенные опухолевые клетки.

Полную диагностику рака желчных протоков можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
Мы выявляем все имеющиеся заболевания и нарушения, выполняем необходимые исследования, берем анализы, получаем их результаты из собственной лаборатории и лечим опасные опухоли.
Наша клиника предлагает пациентам услугу «второго мнения» – консультацию опытного доктора любой специализации. Она позволяет убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить ошибки в имеющихся заключениях.

Стадии рака желчных протоков

Определение стадии, или выявление количества пострадавших тканей, необходимо врачам для понимания примерных перспектив пациента и выбора для него оптимального лечения. Оно проводится по международной системе TNM:

• Т описывает размеры основной опухоли и ее прорастание в ближайшие структуры,
• N – количество поврежденных лимфатических узлов,
• М – присутствие в организме метастазов, или дополнительных онкологических новообразований в различных областях тела.

Стадии рака, возникшего во внутрипеченочных желчных протоках:
0: Неправильные клетки есть в слизистой оболочке – внутреннем слое стенки протока.
IА: Опухоль менее 5см.
IВ: Ее размеры превышают 5см, другие структуры не пострадали.
II: Она проросла в ближайшие кровеносные сосуды, или в протоках обнаружено 2 очага заболевания.
IIIА: Поражена висцеральная брюшина – пленка, покрывающая некоторые внутренние органы.
IIIВ: Пострадали структуры вне печени, либо ближайшие лимфоузлы.
IV: Новообразование любого размера. В организме обнаружены метастазы – новые опухоли в других тканях, например, костях или легких.

Стадии рака, возникшего во внепеченочных желчных протоках, расположенных в области ворот печени – сразу за ее пределами:
0: Неправильные клетки присутствуют только в слизистой оболочке, или внутреннем слое стенки протока.
I: Опухоль проросла в глубокие слои стенки протоков, но за их пределы не вышла.
II: Повреждены расположенные рядом с новообразованием жировая ткань или печень.
IIIА: Пострадали воротная вена, по которой кровь от желудка и кишечника поступает в печень, либо печеночная артерия, снабжающая печень обогащенной кислородом кровью.
IIIВ: Поражены воротная вена, печеночная артерия или их ветви, либо другие желчные протоки и главный кровеносный сосуд.
IIIC: Рак распространился на 1-3 ближайших лимфоузла.
IVA: Повреждено 4 или более лимфоузлов.
IVB: В организме выявлены метастазы – новые очаги в различных областях тела, таких как легкие, кости или отдаленные части печени.

Стадии рака, возникшего во внепеченочных желчных протоках, расположенных ниже желчного пузыря:
0: Неправильные клетки обнаруживаются только в слизистой оболочке – во внутреннем слое стенки протока.
I: Опухоль проросла в стенку протока не глубже, чем на 5мм.
IIА: Она проросла в стенку на более чем 5мм, либо менее, но ее клетки распространились 1-3 ближайших лимфоузла.
IIB: Новообразование проросло в стенку более чем на 12мм, либо более чем на 5, но пострадали еще и 1-3 лимфатических узла.
IIIA: Поражена стенка протока на любую глубину и 4 или больше лимфоузлов.
IIIВ: Опухоль проросла в ближайшие кровеносные сосуды и, возможно, лимфоузлы.
IV: Новообразование любых размеров. В организме присутствуют метастазы – новые очаги заболевания в различных структурах, таких как печень, легкие или брюшина – внутренняя оболочка брюшной полости.

Лечение рака желчных протоков

Тактика борьбы с подобными опухолями зависит от множества факторов: их расположения, вероятных побочных эффектов терапии, общего состояния здоровья пациента и его шансов на выздоровление.

Единственный метод, позволяющий победить рак желчных протоков – это его полное хирургическое удаление. Именно поэтому существует 2 отдельных подхода для:

• операбельных новообразований, которые, по мнению врачей, можно вылечить с помощью операции;
• и неоперабельных – распространивших свои клетки слишком далеко по организму или находящихся в таких областях, из которых их невозможно изъять.

Лечение операбельного рака желчных протоков
Большинство опухолей 0, 1, 2 и части случаев 3 стадии возможно полностью удалить хирургически. В таких случаях предпочтительным методом лечения является именно операция.
После нее могут быть назначены:

• Химиотерапия – уничтожение измененных клеток специальными препаратами, попадающими в кровоток и действующими во всех частях тела.
• Лучевая терапия – разрушение опасных клеток радиоактивным излучением или частицами.

Иногда даже полное обследование не позволяет точно определить возможность полного удаления опухоли. Таким пациентам могут быть проведены химио- и лучевая терапия, а затем, после уменьшения ее размеров, – операция.

Лечение неоперабельного рака
К сожалению, большая часть случаев заболевания на момент выявления представляет из себя именно нерезектабельные новообразования 3 и 4 стадий.
В некоторых ситуациях специалисты приступают к операции, и только в ее ходе выясняют, что полное изъятие опухоли невозможно. В подобных ситуациях выполняется установка трубки, предотвращающая закупорку желчных протоков, или создание обходящего такую блокировку протока, после чего назначается дополнительное лечение:

• Лучевая терапия и/или химиотерапия, сокращающие размеры ракового очага или замедляющие его рост.
• Таргетная терапия – прием препаратов, воздействующих исключительно на клетки, содержащие измененный ген FGFR2.
• Абляция – разрушение новообразований с помощью высокой или низкой температуры. В большинстве случаев спустя некоторое время они снова начинают расти.

Паллиативная помощь
Паллиативное лечение – это терапия, необходимая для поддержания максимально высокого качества жизни, то есть предотвращения и облегчения вызванных заболеванием симптомов. Она включает в себя препараты для снятия тошноты, контроля боли и улучшения оттока желчи в местах, где опухоль может ее блокировать.

Онкологический центр «Лапино-2» принимает на лечение пациентов с любыми стадиями рака желчных протоков.
Наши врачи – кандидаты и доктора наук с большим опытом работы в федеральных медицинских учреждениях. Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять драгоценное время – все процедуры мы выполняем на территории клиники без очередей и задержек, точно в срок.

Прогнозы и выживаемость при раке желчных протоков

При определении перспектив специалисты ориентируются на данные «пятилетней выживаемости». Этот показатель представляет из себя статистическую выборку – количество пациентов с определенной стадией, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента обнаружения заболевания. Эта цифра учитывает только 2 основных фактора – количество поврежденных тканей и область, в которой начала развиваться опухоль.

Для рака внутрипеченочных протоков она составляет:

• если измененные клетки присутствуют исключительно в протоках – 25%;
• при их распространении на ближайшие ткани или лимфоузлы – 8%;
• при выявлении метастазов – дополнительных новообразований в отдаленных частях тела, таких как легкие – 2%.

Для рака, возникшего во внепеченочных протоках, она составляет примерно 15%, 15% и 2% соответственно.