Острый миелоидный лейкоз

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз – это поражение костного мозга, из-за которого измененные белые кровяные клетки размножаются слишком быстро.

Заболевание, которое обыватели называют «раком крови», может возникнуть у людей любого пола и возраста, но чаще всего встречается у мужчин от 65 лет и старше.

Как развивается острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге – мягкой внутренней части костей, состоящей из жировых и кроветворных клеток, включая стволовые, которые становятся:

• лимфоцитами, основной задачей которых является борьба с инфекциями и повреждением тканей;
• либо миелоидными клетками, способными превращаться в: белые и красные кровяные тельца, переносящие кислород из легких в другие ткани, а также тромбоциты, необходимые для остановки кровотечений – они помогают закрывать отверстия в сосудах, возникающие при порезах или ушибах.

Лейкоз начинается с изменения ДНК – содержащейся в каждой клетке нашего тела молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме. Такие «поломки» возникают из-за воздействия химикатов, радиации, различных заболеваний или случайных сбоев, и приводят к производству слишком большого количества бластов – быстро растущих незрелых, то есть не работающих белых кровяных телец.

Нормальные бласты со временем превращаются в полезные клетки крови, а при лейкозе они становятся опухолевыми, активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные, что приводит к ряду тяжелых последствий. У здорового человека их не много – они составляют 5% или меньше от костного мозга, а в крови не обнаруживаются. Для того, чтобы врач поставил диагноз «острый миелоидный лейкоз», их должно быть не менее 20%.

Такие клетки не просто циркулируют по организму – они распространяются в различные органы, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, яички, головной и спинной мозг, скапливаются и повреждают их.

Врачи выделяют две основных формы миелоидного лейкоза:
- острый – развивающийся внезапно и быстро;
- и хронический – при данном типе заболевания бласты вытесняют здоровые клетки крови гораздо медленнее, чем при остром.

Причины возникновения острого миелоидного лейкоза

Точные причины развития данного заболевания врачам до сих пор не известны – они знают лишь о факторах, которые могут спровоцировать его возникновение:

• Возраст: острый миелоидный лейкоз возникает и у детей, и у взрослых, но чаще всего он обнаруживается у пожилых людей, а средний возраст постановки диагноза составляет около 68 лет.
• Курение – единственный доказанный фактор риска, связанный с образом жизни. Вредная привычка способна вызвать не только рак легких, рта или горла, поскольку ядовитый дым влияет и на клетки, которые не вступают с ним в прямой контакт. Содержащиеся в нем вещества поглощаются дыхательными путями и с кровью распространяются в различные части тела, в том числе в костный мозг.
• Химикаты: с развитием лейкоза связывают длительное воздействие бензола – растворителя, который используется в резиновой и автомобильной промышленности, а также на нефтеперерабатывающих заводах. Он содержится в бензине, сигаретном дыме, выхлопных газах машин, некоторых клеях, чистящих средствах и красках.
• Радиация: ее воздействие, в том числе полученное при лучевой терапии рака, увеличивает вероятность возникновения ОМЛ.
• Заболевания крови также относят к факторам риска, способным спровоцировать острый миелоидный лейкоз.
• Пол: взрослым мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам, при этом среди юных пациентов мальчиков примерно столько же, сколько девочек. Причины такой статистики ученым до сих пор не известны.
• Генетические нарушения. Шанс образования ОМЛ повышен у обладателей различных генетических нарушений и особенностей, включая синдром Дауна Синдром Дауна – это генетическое нарушение, вызывающее умственную отсталость, задержку развития, пороки сердца и множество других проблем со здоровьем. У людей с данной особенностью развития есть не 46 хромосом, а на одну больше – 47. и трисомию 8 Трисомия 8 – это генетическое нарушение развития, у обладателей которого есть не две копии восьмой хромосомы, а целых три. .
• Лечение: заболевание чаще развивается у онкологических пациентов, которые получают определенные химиотерапевтические препараты. К ним относятся циклофосфамид, мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин, карбоплатин, этопозид, тенипозид, митоксантрон, эпирубицин и доксорубицин.
• Семейный анамнез: наличие близкого родственника – родителя, брата, сестры или детей – с данным диагнозом увеличивает риск развития данного заболевания.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Признаки лейкоза проявляются примерно одинаково как у детей, так и у взрослых, и могут выглядеть следующим образом:

• Обычно одними из первых симптомов становятся чрезмерная утомляемость и слабость. Они возникают из-за анемии – снижения количества красных кровяных телец, переносящих кислород ко всем тканям организма.
• Головокружения – еще один частый спутник заболевания. Самая вероятная причина их появления – все та же анемия, из-за которой мозгу не хватает О₂.
• Внезапное снижение веса: как правило, люди худеют уже на ранних стадиях заболевания, в том числе из-за уменьшившегося аппетита.
• Синяки или кровоизлияния: по мере развития острого миелоидного лейкоза костный мозг производит все меньше тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертывание крови. Когда их становится слишком мало, у человека легко появляются синяки и красные или фиолетовые пятна на коже, кровь идет из носа и десен, ее следы обнаруживаются в моче или стуле, а менструации становятся более обильными.
• Повышенная температура в любое время суток и ночная потливость: часто бывают вызваны в том числе инфекциями, развивающимися при нарушении работы кроветворной системы.
• Бледная или холодная кожа, а также чувствительность к низким температурам, вызванные анемией.
• Кровоточивость, боль и отеки десен: может быть признаком тромбоцитопении – нехватки необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.
• Одышка – ощущение нехватки воздуха: на ранних этапах лейкоза она обычно спровоцирована нехваткой переносящих кислород клеток, а на поздних может быть вызвана тромбоэмболией – закупоркой легочной артерии. Это серьезное осложнение вызывает целый комплекс симптомов, таких как боль в груди, шее, плечах, руках и челюсти, тревожность и беспокойство, аритмия – неправильный ритм сердцебиения, тахикардия – слишком частое сокращение сердца, и обмороки.
• Частые инфекции – еще один признак заболевания, который появляется из-за присутствия в организме большого количества измененных белых кровяных телец. Их избыток приводит к нехватке нормальных нейтрофилов – клеток, которые борются с бактериями и грибками.
• Лейкостаз: скопление измененных клеток в сосудах, что приводит к появлению похожих на инсульт Инсульт – это нарушение кровообращения в головном мозге. симптомов: сонливости, головным болям, онемению лица, нехватке воздуха, нарушениям зрения, слабости и даже проблемам с речью.
• Вздутие живота: не самая распространенная проблема у обладателей острого миелоидного лейкоза. Она возникает при накоплении неправильных клеток в селезенке и печени, что приводит к нарушению пищеварения.
• Сыпь или уплотнения: наблюдаются примерно у 10% пациентов. Их наличие может говорить о распространении болезни на кожу.
• Еще один возможный симптом – боль в суставах и костях из-за присутствия в них большого количества измененных клеток.
• Головные боли – могут быть признаком как анемии, так и повреждения мозга.
• Увеличение лимфатических узлов – наших крошечных «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. Часто они ощущаются как небольшие образования размером с горошину – под кожей в области шеи, подмышек или паха.

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Тщательная диагностика крайне важна, поскольку в ее ходе доктор может не только установить сам факт наличия заболевания, но и понять, какое именно лечение подходит конкретному пациенту.

Диагностика начинается с обычного медицинского осмотра и поисков синяков, кровоподтеков или возможных признаков инфекции, после чего назначается целый ряд процедур:

• Анализы крови: позволяют видеть ее состав, обнаруживать измененные клетки, а также оценивать работу внутренних органов, таких как печень или почки.
• Сбор образцов костного мозга: процедура обязательная, поскольку именно в нем начинает развиваться заболевание. Как правило, пробы забирают из задней части тазовой или грудной костей в ходе двух болезненных, одновременно проводимых процедур. При аспирации пациент ложится на бок или живот, врач очищает кожу бедра, обезболивает ткани и вводит в них тонкую иглу, после чего шприцем отсасывает небольшое количество жидкого костного мозга. При биопсии специалист с помощью более толстой иглы удаляет еще и небольшие кусочки кости.
• Анализ спинномозговой жидкости – люмбальная, или спинномозговая пункция: назначается, если у человека есть симптомы, которые могут быть вызваны распространением измененных клеток в головной или спинной мозг. При сборе образцов доктор обезболивает участок кожи в нижней части спины над позвоночником, и вводит небольшую иглу в область между позвонками.
• Молекулярные и генетические тесты: необходимы для обнаружения мутаций, или изменений, в генах. Такие данные необходимы врачам для подбора оптимального лечения.
• Визуальные исследования – УЗИ, рентген, КТ, МРТ или ПЭТ: создают изображения внутренних тканей тела. Их назначают не для выявления лейкоза как такового, а для обнаружения инфекций, других проблем со здоровьем или определения запущенности заболевания, если специалисты считают, что оно распространилось за пределы костного мозга.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Борьба с лейкозом – задача сложная и требует участия сразу нескольких врачей – не только гематолога, но и онколога, химиотерапевта и других.

В Онкоцентре «Лапино-2» есть целая команда отличных специалистов, которые не просто быстро выявят заболевание, но и проведут любые необходимые лечебные процедуры.
Вам не придется задаваться вопросом «что делать?» и «к кому обращаться?» – у нас вы получите четкий план действий, следуя которому пройдете терапию без очередей, задержек и нервов.

При лечении миелоидного лейкоза врачи применяют несколько методов.

• Химиотерапия – уничтожение измененных клеток специальными препаратами. Такие вещества вводятся с помощью капельниц или принимаются в виде таблеток, попадают в кровь и распространяются по всему организму.
  
  Для большинства пациентов она состоит из двух этапов:
  • Индукция ремиссии: первая фаза, задача которой заключается в быстром сокращении как можно большего количества лейкозных клеток. Во время ее проведения человек обычно находится в лечебном учреждении, поскольку лекарства разрушают не только неправильные, но и нормальные клетки костного мозга. В результате такого воздействия на организм показатели крови становятся опасно низкими, из-за чего самочувствие больного ухудшается. Многим людям приходится принимать антибиотики и препараты, повышающие количество белых кровяных телец, а некоторым требуется переливание крови. Примерно через неделю после окончания химиотерапии врач проводит биопсию и изучает состояние изъятых тканей. У большинства пациентов после первого же курса наступает ремиссия – бласты Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. составляют не более 5% от общего объема костного мозга. Если анализы выявляют их избыток, человеку назначают повторное лечение, либо рекомендуют пересадку стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) . Во время этапа индукции все бласты обычно убить не получается – небольшая их часть все же остается в организме. В таком случае терапию нужно продолжить, поскольку иначе заболевание может вернуться в течение нескольких месяцев.
  • Консолидация – вторая фаза, назначаемая для полного уничтожения измененных клеток и предотвращения рецидива – повторного развития лейкоза. Ее схема подбирается индивидуально для каждого пациента – она зависит не только от общего состояния здоровья человека, но и от его возраста.
• Трансплантация столовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.
  
  Данная процедура подходит пациентам, которые не могут перенести побочные эффекты химиотерапии. Высокие дозы таких препаратов работают хорошо, но их назначают не всем, поскольку они серьезно повреждают костный мозг. Если стандартная схема лечения не работает, врачи применяют:
  • аллогенную трансплантацию клеток подходящего донора – близкого родственника, такого как брат или сестра, или другого добровольца;
  • или пересадку аутологичных – собственных стволовых клеток человека, изъятых и замороженных еще до начала курса «химии».
• Таргетная терапия – прием особых препаратов, работающих только против определенных веществ в измененных клетках. На сегодняшний день существует несколько видов таких лекарств:
  • одни блокируют белки, которые помогают неправильным клеткам расти;
  • вторые помогают им превращаться в нормальные;
  • третьи убивают их при попытке разделения для создания новых;
  • четвертые нацелены на белки, помогающие им жить слишком долго;
  • пятые снижают выживаемость и уменьшают рост лейкозных клеток.
  Подобные средства назначаются как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией, но помогают не всем пациентам – они работают только против определенных мутаций.
• Лучевая терапия: уничтожение измененных клеток при помощи радиации не является частью основного лечения миелоидного лейкоза. Данный метод применяется в нескольких случаях:
  • при распространении заболевания за пределы костного мозга и крови: например, в мозг, спинномозговую жидкость или яички;
  • перед трансплантацией стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) ;
  • для сокращения опухолей, которые давят на трахею – дыхательное горло, и не позволяют человеку получать достаточное количество кислорода;
  • для уменьшения боли в области пораженной кости, если этого не удалось добиться с помощью химиотерапии.

Статус острого миелоидного лейкоза после лечения

Долгосрочные прогнозы каждого пациента в немалой степени зависят от того, насколько хорошо и быстро заболевание поддается лечению: чем лучше первая реакция организма, тем оптимистичнее перспективы.

Ремиссия – отсутствие признаков лейкоза: в костном мозге содержится меньше 5% бластов Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. , а количество клеток крови находится в пределах нормы. Полная молекулярная ремиссия означает, что врачам не удалось обнаружить измененные клетки даже с помощью очень чувствительных тестов.

Минимальная остаточная болезнь , МОБ: данный термин используется в тех случаях, когда после проведения терапии неправильные клетки не обнаруживаются обычными методами – например, при стандартном осмотре образцов под микроскопом, но выявляются при проведении современных точных исследований.

Активное заболевание: после лечения в костном мозге есть больше 5% бластов, либо после проведенной терапии произошел рецидив – возвращение болезни.

Прогнозы и выживаемость при остром миелоидном лейкозе

Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов.

Немаловажную роль играет возраст – например, люди старше 60 обычно уже имеют хронические проблемы со здоровьем, которые усугубляют ситуацию. Кроме того, их организм тяжело переносит сильнодействующие химиотерапевтические препараты и другие виды лечения. По данным исследований , только 40% пациентов в возрасте от 65 лет способны получать подобные вещества на протяжении 3 месяцев.

Для каждого вида заболевания есть своя статистика.

После индукции – первого же курса химиотерапии выходят в ремиссию, то есть нормализуют количество клеток крови, около 90% обладателей острого промиелоцитарного лейкоза. Для всех остальных типов эта цифра составляет примерно 67%.

Кроме того, многие люди 60+ не реагируют на лечение, и всего лишь у половины из них после индукции наступает ремиссия.

Пятилетняя выживаемость – вероятность прожить 5 или больше лет с даты постановки диагноза, для взрослых составляет около 27,4% . Это означает, что спустя 5 лет с момента обнаружения заболевания в живых остается 27,4% пациентов.

У детей статистика своя: от 85% до 90% из них выходят в ремиссию после индукции, а их пятилетняя выживаемость составляет от 60% до 70%.