Лимфома Ходжкина: симптомы, признаки, лечение, прогноз

Как возникает лимфома Ходжкина?

Заболевание начинается после того, как в организме появляется всего лишь одна мутировавшая, или измененная клетка, отличающаяся от нормальных. Она может стать такой из-за множества причин – влияния различных вирусов или заболеваний, наследственных нарушений или просто случайных сбоев, приводящих к изменению ДНК, в которой зашифрована вся информация о теле.
Почти все такие клетки обнаруживаются и разрушаются нашей естественной защитой – иммунитетом, но некоторым из них все же удается выжить. Они размножаются, создают большое количество своих копий и превращаются в опухоль, нарушающую работу тканей.

Ошибки в ДНК приводят к появлению сразу нескольких опасных свойств:

• Нарушению работы апоптоза – «запрограммированной» смерти. Этот важнейший природный механизм необходим для своевременного обновления тканей и снижения риска появления новообразований. Клетки, у которых такая функция «отключена» или работает некорректно, не умирают по окончанию нормального жизненного цикла.
• Обычные клетки рождаются, работают и погибают в строго определенном для них месте. Измененные же таких ограничений не имеют – они перемещаются по лимфатическойЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. и кровеносной системам, попадают в различные области организма, закрепляются в них и создают метастазы – новые опухоли.

Подобные свойства позволяют лимфоме распространяться по телу и разрушать жизненно важные органы.

Что такое лимфома Ходжкина и как она развивается?

Для того, чтобы разобраться в сути заболевания, нужно понять принцип работы лимфатической системы – важной составляющей нашего иммунитета. Она дублирует кровеносную и помогает нам бороться с инфекциями и вредными веществами. По ее сосудам циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы.

Большую часть клеток лимфатической системы составляют лимфоциты – так называемые белые кровяные тельца. Врачи выделяют 2 их основных типа:

• В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов.
• Т-лимфоциты: разрушают микробы и неправильные клетки, повышают или замедляют активность других компонентов иммунной системы.

Лимфома Ходжкина обычно начинается в В-лимфоцитах в любой области тела, где присутствует лимфоидная ткань:

• Лимфатические узлы – небольшие органы размером с фасоль, выполняющие роль фильтров, задерживающих и уничтожающих вредные для тела вещества. Они представляют из себя скопления лимфоцитов и других клеток иммунной системы, расположенных во всех частях организма, в том числе в шее, груди, животу, тазу и конечностях.
• Их связывает целая сеть лимфатических сосудов – тонких трубок, по которым циркулируют иммунные клетки в прозрачной жидкости – лимфе. Она собирается из тканей и попадает в кровоток.
• Расположенная слева под нижними ребрами селезенка. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови, отфильтровывает бактерии и клеточный мусор – отходы жизнедеятельности и неправильные белки, не способные участвовать в обмене веществ.
• Пищеварительный тракт – в желудке, кишечнике и многих других органах тоже есть лимфатическая ткань.
• Костный мозг – мягкая ткань внутри некоторых костей, где производятся новые клетки крови и некоторые виды лимфоцитов.
• Аденоиды и миндалины – скопления лимфоидной ткани в задней части горла. Они вырабатывают антитела – белки, защищающие нас от вдыхаемых и проглатываемых микробов.
• Тимус, или вилочковая железа – расположенный за грудиной перед сердцем небольшой орган, в котором развиваются Т-лимфоциты.

Лимфома Ходжкина способна развиваться практически в любой из вышеперечисленных структур, но чаще всего возникает в лимфоузлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Обычно она распространяется по лимфатическим сосудам и довольно редко, на поздних стадиях болезни, проникает в кровоток и распространяется в другие области организма – печень, легкие или костный мозг.

Типы лимфомы Ходжкина

У заболевания есть несколько типов, каждый из которых особым образом развивается и требует различных подходов к лечению.

Классический лимфогранулематоз
Развивается в клетках Рид-Березовского-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты. В пораженных лимфоузлах они содержатся в небольшом количестве. Их окружает множество нормальных иммунных клеток, которые вызывают отеки – увеличение размеров органа из-за скопления жидкости.
В развитых странах составляет более 9 из 10 всех диагнозов, имеет 4 подвида:

• Нодулярный склероз – чаще всего встречается у подростков и молодых людей, но может возникнуть в любом возрасте. Обычно начинается в лимфоузлах шее или груди.
• Смешанно-клеточный вариант – в основном наблюдается у ВИЧ-инфицированных, а также у детей и пожилых. Может появиться в любой области организма, но, как правило, обнаруживается в верхней половине тела.
• Лимфоидное истощение – встречается не часто, в большинстве случаев поражает верхнюю часть туловища и редко выявляется более чем в нескольких лимфоузлах.
• Богатая лимфоцитами – обычно развивается у пожилых и людей с ВИЧ-инфекцией. Как правило, поражает лимфатические узлы живота, селезенку, печень и костный мозг. Более агрессивна, чем прочие виды – быстрее растет и хуже поддается лечению.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина – составляет около 5% всех диагнозов. Его клетки Березовского-Рид-Штернберга видоизменены и визуально отличаются от тех, что обнаруживаются при классической форме заболевания. Обычно начинается в лимфоузлах на шее и подмышкой, поражает людей разного пола и возраста, развивается медленнее и требует особого подхода к терапии.

Почему развивается лимфома Ходжкина?

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК – содержащемся в каждой из клеток нашего тела хранилища генов, отвечающих за развитие и работу организма. Они достаются нам от родителей и влияют не только на наш внешний вид:

• Онкогены помогают клеткам расти, делиться и выживать.
• Супрессоры опухолей замедляют их размножение или запускают апоптоз – механизм «запрограммированной» гибели.

Лимфома Ходжкина может развиться после появления в ДНК нарушений, «включающих» первые из них или «выключающих» вторые.

Ученые обнаружили множество изменений генов в клетках Рида-Березовского-Штернберга, которые помогают им расти, создавать множество своих копий и жить дольше, чем необходимо. Принцип формирования новообразований уже известен, но точная причина их развития до сих пор точно не понятна – научное сообщество знает лишь о факторах, которые могут увеличить вероятность наступления этого события. К ним относят:

• Вирус Эпштейна–Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, приводящий к повышению температуры, поражению лимфатических узлов, печени, селезенки и изменению состава крови. Его части обнаруживаются примерно у 1 из 4 человек с классической лимфомой Ходжкина, но у подавляющего большинства обладателей данного диагноза их признаков нет.
• Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще всего оно обнаруживается примерно в 20 и после 55 лет.
• Шансы стать пациентом онколога повышены у людей, чья иммунная система ослаблена специальными препаратами, предотвращающих отторжение пересаженных органов, ВИЧ или аутоиммуннымиАутоиммунные заболевания развиваются из-за неправильной работы иммунитета, который атакует и разрушает собственные клетки организма, принимая их за чужеродные. К ним относят ревматоидный артрит, сахарный диабет первого типа, псориаз и множество других заболеваний. нарушениями.
• Семейный анамнез: особому риску подвержены братья и сестры больных лимфомой. Ученые предполагают, что такая взаимосвязь может быть вызвана одинаковыми перенесенными в детстве инфекциями, общими унаследованными изменениями генов или комбинацией этих факторов.
• Пол: мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам.

Симптомы и признаки лимфомы Ходжкина

Признаки заболевания есть не у всех пациентов – люди с подобным диагнозом могут прекрасно себя чувствовать и не иметь никаких проблем со здоровьем. Со временем, по мере развития лимфомы, нередко появляются следующие симптомы:

• Самый частый из них – это опухоль или шишка на шее, подмышкой или в паху, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узелЛимфатические узлы – это небольшие органы размером с фасоль, выполняющие роль фильтров, задерживающих и уничтожающих вредные для тела вещества. Они представляют из себя скопления лимфоцитов и других клеток иммунной системы, расположенных во всех частях организма, в том числе в шее, груди, животу, тазу и конечностях.. Обычно она не доставляет никакого дискомфорта, но может стать болезненной после употребления алкоголя. Постепенно такое новообразование увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела возникают новые припухлости.
• В большинстве случаев увеличение лимфоузлов вызвано не опасными опухолями, а обычными инфекциями. Они болят при прикосновении, но возвращаются к своему нормальному размеру после выздоровления.
• Так называемые В-симптомы, являющиеся важной частью постановки диагноза и определения прогнозов пациента. Они включают лихорадку – повышение температуры до более чем 38°С на протяжении не менее чем трех дней подряд, сильную ночную потливость и снижение веса без всяких усилий минимум на 10% за последние 6 месяцев.
• Кожный зуд.
• Потеря аппетита.
• У некоторых людей единственным признаком лимфогранулематоза становится постоянная усталость.
• Пораженные грудные лимфоузлы способны опухать, давить на трахею – дыхательное горло, вызывать боль, кашель или даже затруднение дыхания, особенно в положении лежа.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Большинство случаев лимфогранулематоза обнаруживается при обращении к врачу из-за появления симптомов или плохого самочувствия. Для выявления лимфомы Ходжкина специалисты проводят осмотр, опрашивают пациента о проблемах со здоровьем, факторах риска, уточняют дату появления проблем со здоровьем и назначают ряд процедур:

• Анализы крови: помогают понять, насколько серьезно успел пострадать организм, определять его способность переносить определенные виды лечения, выявлять нарушения работы почек и печени, а также обнаруживать ВИЧ, гепатит В и С.
  Общий анализ: измерение количества различных клеток крови.
  СОЭ – скорость оседания переносящих кислород эритроцитов: необходим для оценки тяжести воспалительных процессов в организме.
• Визуализирующие исследования – получение изображений внутренних тканей с помощью рентгеновских лучей, магнитных полей, звуковых волн или радиоактивных частиц. Данные методы используются для поиска причин появления симптомов, определения стадии заболевания, оценки эффективности лечения и поиска признаков рецидива – возвращения лимфомы:
  Рентгенография: позволяет обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке и повреждения костей.
  Компьютерная томография, КТ – множество рентгеновских снимков, сделанных под разными углами, объединяются в одну подробную «картинку», на которой специалист может обнаружить увеличение лимфоузлов или других органов. КТ обычно назначается для оценки состояния областей шеи, груди, живота и таза.
  Магнитно-резонансная томография, МРТ – создание крайне подробного изображения тканей с помощью радиоволн и сильных магнитов. МРТ особенно эффективна при выявлении поражений спинного или головного мозга.
  Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. До проведения процедуры пациенту вводится радиоактивное вещество, которое оседает в измененных клетках. Затем выполняется сканирование, обнаруживающее любое его скопление во всех частях тела.
• Биопсия – взятие небольшого количества тканей для исследования свойств их клеток. На сегодняшний день этот метод является единственным способом, позволяющим безошибочно устанавливать диагноз. Образцы забираются из лимфатических узлов, костного мозга или других структур, передаются в лабораторию и тщательно изучаются.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику лимфомы Ходжкина – быстро, без очередей, на самом современном оборудовании.
У нас работают только настоящие профессионалы своего дела – доктора с большим опытом в области выявления и борьбы с опасными для жизни опухолями.
Кроме того, к нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией высококвалифицированного врача любого профиля. Эта услуга позволяет пациентам убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить ошибки и неточности в имеющихся заключениях.

Стадии лимфомы Ходжкина

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, какое количество тканей пострадало от лимфомы. Эта информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и выбора самой подходящей тактики лечения.

I стадия
Измененные клетки есть только в одной зоне лимфоузлов или 1 лимфоидном органе, таком как тимусТимус, или вилочковая железа – это расположенный за грудиной перед сердцем небольшой орган, в котором развиваются Т-лимфоциты..

II стадия
Лимфома есть в двух или более лимфоузлах выше или ниже диафрагмы – тонкой мышцы, отделяющей грудную клетку от брюшной полости.

III стадия
Поражены лимфатические узлы или лимфоидные органы по обе стороны – выше и ниже диафрагмы.

IV стадия: Лимфогранулематоз распространился как минимум в один орган за пределами лимфатической системы – например, в печень, легкие или костный мозг.

При наличии у человека В-симптомов – температуре тела от 38°С, ночной потливости и потере более чем 10% веса за предыдущие полгода, к цифре стадии добавляется буква «В». Если таких признаков нет, вместо «В» указывается «А».

Массивное поражение
Этот термин используется для описания очагов размером не менее 1/3 ширины грудной клетки, или опухолей в других областях, превышающих 10см в диаметре. При обнаружении такого новообразования к шифру диагноза добавляется буква «Х».

В случае поражения селезенки на I-III стадиях в медицинской документации рядом с цифрой стоит «S».

Лечение лимфомы Ходжкина

Тактика борьбы с данным заболеванием зависит не только от его стадии, но и от возраста пациента, его общего состояния здоровья, а также от типа и расположения очагов.

Одним из основных методов лечения является химиотерапия – применение специальных препаратов, уничтожающих измененные клетки. Они принимаются как обычные таблетки или вводятся в вену, попадают в кровоток, с ним распространяются по всему телу и действуют в любых его областях.
«Химия» проводится курсами, после которых обязательно следует период отдыха, необходимый для восстановления организма. Каждый из циклов обычно длится несколько недель.
Самая распространенная схема, так называемая ABVD, включает в себя 4 средства: Доксорубицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

Обычно после химиотерапии проводится лучевая терапия – разрушение неправильных клеток с помощью радиации. Перед процедурой специалисты тщательно выбирают область воздействия и определяют необходимую дозу. Такое лечение безболезненно, но может вызвать тяжелые побочные эффекты.

Некоторым пациентам назначается иммунотерапия – препараты, помогающие собственной иммунной системе человека распознавать и уничтожать измененные клетки.
К ним относятся:
Моноклональные антитела, такие как Брентуксимаб ведотин и Ритуксимаб – белки, искусственно созданные в лаборатории для атаки на конкретную цель – например, определенное вещество на поверхности лимфоцитов.
Ингибиторы контрольных точек иммунитета – Ниволумаб (Опдиво) и Пембролизумаб (Кейтруда). Они блокируют PD-1 – белок, который не позволяет иммунитету правильно реагировать на опухолевые клетки.

Онкологический центр «Лапино-2» принимает на лечение пациентов с любой стадией лимфомы Ходжкина.
Мы проводим полную диагностику на самом современном оборудовании, берем анализы, получаем их результаты из собственной лаборатории и выполняем все необходимые вмешательства.
У нас работают действительно хорошие врачи – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом в области борьбы с опасными для жизни опухолями.
В нашей клинике применяются только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
В «Лапино-2» нет очередей, все процедуры проводятся точно в срок, а персонал делает все, чтобы пребывание в Центре было максимально комфортным для каждого посетителя.

Прогнозы и выживаемость при лимфоме Ходжкина

Врачи определяют примерные прогнозы, ориентируясь на данные специального показателя – «пятилетней выживаемости». Он представляет из себя статистическую выборку – процент пациентов с определенной стадией, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для лимфомы Ходжкина эти цифры выглядят следующим образом:

• если заболеванием повреждены только один лимфоузел, 1 лимфоидный орган или ткань за пределами лимфатической системы – 91%;
• при поражении соседних структур либо 2 или более лимфоузлов на одной стороне диафрагмы – мышцы, отделяющей грудную полость от брюшной – 94%;
• измененные клетки распространились в различные части организма, такие как легкие, печень, костный мозг или лимфоузлы выше и ниже диафрагмы – 81%.

Данный показатель относится только к той стадии, на которой лимфогранулематоз удалось обнаружить впервые, и не применяется при его распространении или возвращении после проведенного лечения.

Важно отметить, что «пятилетняя выживаемость» учитывает только стадию заболевания, и не принимает в расчет другие, крайне важные моменты. Например, к ухудшающим прогнозы факторам относят:

• Наличие В-симптомов: повышенной температуры, ночной потливости и потери 10% массы тела.
• Возраст от 45 лет.
• Мужской пол.
• Высокий уровень – от 15 тысяч лейкоцитов – клеток крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями.
• Нехватка – ниже 10,5 уровень содержащего железо белка – гемоглобина, удерживающего кислород и доставляющего его в ткани организма.
• Низкое количество лимфоцитов в крови – менее 600.
• До 4 единиц альбумина – основного белка крови, вырабатываемого в печени.
• Высокая СОЭ – скорость оседания переносящих кислород эритроцитов: более 30 у пациентов с В-симптомами или от 50 без них.