Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза – это скопление измененных клеток в важнейшей железе, расположенной у основания головного мозга.

Как развиваются опухоли гипофиза?

В теле каждого человека есть более 30 триллионов клеток. Каждая из них рождается, работает и умирает в соответствии со своей «программой», определяемой генами, которые передают нам родители.

Когда в организме все работает правильно, они делятся и создают 2 своих новых копии – здоровых и нормально функционирующих. Иногда в ходе этого процесса возникают ошибки, вызванные наследственными особенностями, случайными сбоями или влиянием других факторов, что приводит к появлению измененных клеток, отличающихся от обычных. Большинство из них выявляет и уничтожает наша иммунная система, но некоторым все же удается выжить. Они постепенно размножаются и формируют опухоль:

• крайне опасную для жизни злокачественную, способную прорастать в окружающие ее ткани, разрушать их, распространяться по телу и создавать в его разных частях метастазы – дополнительные новообразования;
• или доброкачественную, не обладающую подобными свойствами, а раздвигающую и сдавливающую соседние структуры, в том числе мозг и нервы. Такое воздействие приводит к ухудшению зрения, появлению головных болей и других тяжелых симптомов.

Что такое гипофиз, где он находится и за что отвечает?

Гипофиз – это небольшая железа, вырабатывающая гормоны – вещества, которые поступают в кровоток, вместе с ним распространяются по всему телу и сообщают различным тканям, как им нужно действовать – работать или отдыхать, выделять что-то или поглощать. Она напрямую связана с расположенным рядом гипоталамусом – частью мозга. Вместе они контролируют работу эндокринной системы – всех желез в организме.

Этот маленький, но очень важный орган состоит из 2 частей, каждая из которых выполняет определенные задачи:

Передняя доля гипофиза
Именно здесь, в его более крупной области, образуется большая часть опухолей. В данном отделе происходит выработка следующих гормонов:

• Соматотропин: стимулирует рост тела в детстве.
• Пролактин – необходим для производства грудного молока.
• Тиреотропный, ТТГ или тиреотропин: помогает щитовидной железе развиваться и высвобождать соединения, регулирующие обмен веществ. Их избыток делает человека гиперактивным, а нехватка – вялым.
• Лютеинезирующий ­­– ЛГ и фолликулостимулирующий – ФСГ, или гонадотропины: у женщин контролируют овуляцию – выделение яйцеклеток, и создание эстрогенаЭстрогены необходим для правильной работы репродуктивной и сердечно-сосудистой систем, здоровья костей, а также мышления. и прогестеронаПрогестерон необходим для подготовки организма к беременности, и ежемесячного обновления ткани, выстилающей внутреннюю поверхность матки., а у мужчин – сперматозоидов и тестостеронаТестостерон участвует в производстве сперматозоидов, влияет на развитие костной и мышечной ткани..
• Адренокортикотропный, АКТГ или кортикотропин – нужен для роста надпочечников и производства стероидных гормонов, включая половые и кортикостероиды, отвечающие за углеводный, белковый, жировой и минеральный обмен.

Задняя доля гипофиза
Меньшая часть органа на самом деле является продолжением мозга, то есть ткани гипоталамуса. В данном отделе хранятся и выделяются в кровоток вырабатываемые им:

• Вазопрессин, или антидиуретический гормон АДГ – заставляет почки удерживать воду в организме и не терять ее с мочой, при необходимости сужает кровеносные сосуды и повышает кровяное давление.
• Окситоцин – нужен для сокращения матки во время родов и производства грудного молока.

Опухоли гипофиза – какими они бывают?

Врачи выделяют несколько их типов, большинство из которых представляют из себя аденомы – доброкачественные опухоли, которые не распространяются по организму и не создают в нем метастазы – дополнительные очаги заболевания. Тем не менее, они тоже опасны для человека, поскольку расположены рядом с мозгом, могут сдавливать или проникать в ближайшие ткани – например, носовые пазухи, и вырабатывать чрезмерное количество гормонов.
Карциномы, или злокачественные опухоли, встречаются крайне редко.

Аденомы
Как правило, располагаются в турецком седле – небольшом пространстве в черепе, в котором находится гипофиз. Они способны прорастать в костные стенки и соседние структуры – кровеносные сосуды, нервы и пазухи. Обычно увеличиваются до некрупных размеров, но могут серьезно отразиться на самочувствии человека. В данной области очень мало места, поэтому когда новообразование укрупняется до более чем сантиметра в диаметре, оно разрастается вверх, давит на мозг и нервы. Такое воздействие приводит к ухудшению зрения, появлению головных болей и других симптомов.

Классификация по размеру:

• Микроаденомы – менее 1 сантиметра. Редко повреждают ближайшие ткани, но могут вырабатывать много гормонов. Такие опухоли есть у большого количества людей, но они часто остаются незамеченными, поскольку не увеличиваются до крупных размеров и не ухудшают самочувствие.
• Макроаденомы – 1 сантиметр в диаметре и более. Подобные новообразования могут не только производить избыток гормонов, но и сдавливать окружающие структуры.

Функциональная и нефункциональная, в чем разница?
Функциональные аденомы гипофиза создают слишком много различных гормонов:

• Лактотрофные, или пролактиномы – выделяют пролактин, провоцирующий выработку грудного молока. Составляют примерно 4 из 10 всех опухолей.
• Соматотрофные – создают гормоны роста. На них приходится около 2 из 10 новообразований.
• Кортикотропные – производят АКТГ, или кортикотропин, необходимый для роста надпочечников и производства гормонов, включая половые и кортикостероиды, отвечающие за углеводный, белковый, жировой и минеральный обмен. Составляют 1 из 10 всех случаев.
• Гонадотропные – выделяют гонадотропины, которые контролируют овуляцию, эстрогенЭстрогены необходим для правильной работы репродуктивной и сердечно-сосудистой систем, здоровья костей, а также мышления. и прогестеронПрогестерон необходим для подготовки организма к беременности, и ежемесячного обновления ткани, выстилающей внутреннюю поверхность матки. у женщин, а также развитие сперматозоидов и тестостеронТестостерон участвует в производстве сперматозоидов, влияет на развитие костной и мышечной ткани. у мужчин. Встречаются не часто.
• Аденомы тиреотропного гормона создают тиреотропин, необходимый для правильной работы щитовидной железы. Возникают редко.
• Полигормональные – вырабатывают более одного гормона.

Нефункциональные, или ноль-клеточные аденомы: не производят избыточное количество гормонов. Как правило, выявляются после увеличения до крупных размеров. На них приходится около 3 из 10 всех новообразований.

Карциномы, или рак гипофиза
Встречаются редко, могут возникнуть в любом возрасте, но чаще развиваются у пожилых людей. Как правило, вырабатывают гормоны.
Под микроскопом они очень похожи на аденомы, что осложняет их диагностику. Безошибочно отличить одно заболевание от другого можно после распространения карциномы на ткани, находящиеся на некотором удалении от гипофиза. Подобные опухоли часто поражают головной и спинной мозг, их оболочки или кости, и редко – прочие органы, такие как печень, сердце или легкие.

Помимо аденом и карцином в данном органе возникают и другие новообразования – как доброкачественные, не способные прорастать в другие ткани и создавать новые очаги заболевания в других областях тела, так и злокачественные. Они встречаются крайне редко и требуют особого подхода к диагностике и лечению.

Причины развития опухолей гипофиза

Точная причина возникновения большинства из них врачам не известна, и только часть случаев объясняется влиянием факторов, способных привести к развитию заболевания. К ним относят:

Семейный анамнез. Почти все опухоли выявляются у людей, чьи кровные родственники никогда не имели подобного диагноза, но некоторые из них все же связаны с передаваемыми по наследству нарушениями.

Генетика
Новообразования могут быть вызваны различными синдромами:

• Множественной эндокринной неоплазией 1 и 4 типов, повышающей риск возникновения опухолей гипофиза, паращитовидной и поджелудочной желез.
• Синдромом МакКьюна –Олбрайта-Брайцева, приводящим к появлению на коже коричневых пятен, проблем с костями и гормонами.
• Карни-комплексом, вызывающим заболевания сердца, кожи и надпочечников.

На сегодняшний день ученым понятно, что подобные новообразования развиваются из-за мутаций, или изменений в генах – хранилище информации о развитии и работе организма. Одна их часть помогает клеткам расти, делиться и выживать, а вторая вызывает гибель по окончанию жизненного цикла. Некоторые ошибки в генах «включают» первые из них и «выключают» вторые, в результате чего у человека возникает опухоль. Такие изменения могут как передаваться по наследству, так и приобретаться в течение жизни. На сегодняшний момент не известно ни одного вызывающего их фактора, связанного с образом жизни или воздействием различных веществ.

Симптомы и признаки опухолей гипофиза

Не все новообразования вызывают проблемы со здоровьем – о наличии маленьких очагов их обладатели часто не подозревают.

Крупные опухоли – макроаденомы размером более 1см в диаметре, и карциномы гипофиза, способны сдавливать ближайшие нервы или мозг и вызывать целый ряд тяжелых симптомов:

• Слабость мышц, лишающую человека возможности смотреть в одном направлении обоими глазами одновременно.
• Размытое или двоящееся изображение.
• Головные боли.
• Внезапную слепоту.
• Головокружения.
• Онемение лица.
• Обмороки.

Проблемы со зрением возникают при защемлении нервов, проходящих между глазами и мозгом. Внезапное кровотечение в новообразовании может привести к полной слепоте, потере сознания и даже смерти.
Кроме того, подобные опухоли способны сдавливать и разрушать здоровые области гипофиза. Такое воздействие вызывает нехватку одного или нескольких гормонов и появление дополнительных симптомов:

• тошноты;
• слабости;
• проблем с эрекцией у мужчин;
• потере волос на теле;
• ощущению холода;
• усталости;
• необъяснимой потере или увеличению веса;
• росту ткани молочной железы у мужчин;
• изменению или полному отсутствию менструальных циклов;
• снижению интереса к половой жизни, в основном у представителей сильного пола.

Большие новообразования могут давить на заднюю часть гипофиза и вызывать нехватку гормона вазопрессина. В результате его дефицита возникает несахарный диабет – сильная жажда, частые мочеиспускания и потеря большого количества воды. Такое состояние способно привести к обезвоживанию, изменению уровня минералов в крови, коме – потере сознания, и даже смерти.

Аденомы, выделяющие гормон роста, вызывают следующие симптомы у взрослых:

• Рост черепа, рук и ног.
• Понижение голоса.
• Изменение внешнего вида из-за увеличения лицевых костей.
• Боль в суставах.
• Повышенное потоотделение.
• Камни в почках.
• Увеличение расстояния между зубами и рост выступающей вперед челюсти.
• Утолщение кожи.
• Заболевания сердца.
• Ухудшение зрения.
• Рост волос на теле.
• Онемение или покалывание в руках и ногах.
• Головные боли.
• Утолщение языка и нёба, приводящие к храпу и апноэ – кратковременным остановкам дыхания во сне.

У детей они вызывают боль в суставах, повышенное потоотделение и очень быстрый рост.

Кортикотрофные аденомы приводят к развитию синдрома Кушинга и его симптомов:

• увеличению веса, что особенно заметно проявляется на лице, груди и животе;
• угревой сыпи;
• отекам и покраснению лица;
• депрессии или скачкам настроения;
• ухудшению зрения;
• повышению уровня сахара в крови или даже диабету – неспособности организма передавать глюкозу из крови в клетки тканей для получения необходимой им энергии;
• снижению интереса к половой жизни;
• образованию жировых отложений на задней части шеи;
• увеличению кровяного давления;
• усиленному росту волос на лице, груди или животе;
• головным болям;
• сбоям в менструальном цикле;
• появлению легко образующихся синяков на различных областях тела;
• снижению прочности костей.

Большинство вышеописанных признаков возникает и у детей. При развитии синдрома Кушинга рост таких пациентов замедляется, а успеваемость в школе ухудшается.

Пролактиномы, чаще всего встречающиеся у молодых женщин и пожилых мужчин, вызывают:

• бесплодие;
• потерю интереса к интимной жизни;
• сбои менструальных циклов или их прекращение;
• остеопороз – снижение плотности костей;
• выработку грудного молока у женщин;
• нарушение эрекции.

Редко возникающие тиреотрофные аденомы приводят к развитию гипертиреоза – излишней активности щитовидной железы, и его симптомов:

• быстрому или нерегулярному сердцебиению;
• тремору – дрожанию конечностей, туловища или головы;
• потере веса;
• повышенному аппетиту;
• проблемам с засыпанием;
• беспокойству;
• ускоренной работе кишечника;
• усиленному потоотделению;
• увеличению щитовидной железы, которая выглядит как припухлость в передней части шеи.

Гонадотропные аденомы нарушают менструальный цикл у женщин, а у мужчин понижают уровень тестостерона и интерес к половой жизни. Многие подобные опухоли не производят большого количества гормонов, вызывающих заметные симптомы, но они нередко становятся довольно крупными и провоцируют головные боли, а также ухудшают зрение.

Диагностика опухолей гипофиза

Для выявления новообразований гипофиза врачи проводят осмотр, в ходе которого обнаруживают возможные признаки проблем со здоровьем, опрашивают пациента о симптомах, факторах риска и семейных заболеваниях. После чего назначается ряд исследований:

Анализы крови и мочи для определения в них количества:

• Гормона роста, ИФР-1. Забор материала происходит утром после ночного голодания.
• Глюкозы, или сахара.
• Пролактина, необходимого для производства грудного молока.
• Кортизола, усиливающего сердцебиение, повышающего давление и сохраняющего энергию в организме.
• Эстрогена, необходимого для правильной работы репродуктивной и сердечно-сосудистой систем и здоровья костей.
• Гормонов щитовидной железы.
• Прогестерона, подготавливающего организм к наступлению беременности.
• Лютеинезирующего – ЛГ, и ФСГ – фолликулостимулирующего гормонов, или гонадотропинов, которые у женщин контролируют овуляцию – выделение яйцеклеток, и создание эстрогена и прогестерона, а у мужчин – сперматозоидов и тестостеронаТестостерон участвует в производстве сперматозоидов, влияет на развитие костной и мышечной ткани..
• Тиреотропина –  ТТГ, помогающего щитовидной железе развиваться и высвобождать соединения, регулирующие обмен веществ.
• Адренокортикотропин, или АКТГ, необходимого для надпочечников и производства гормонов, в том числе половых и участвующих в обмене веществ.

Обследование на несахарный диабет – сбор выделяемой за 24 часа мочи, оценка общей концентрации солей, натрия и глюкозы в крови.

Биопсия – забор небольшого количества тканей для изучения свойств их клеток. Как самостоятельная процедура назначается редко, поскольку может вызвать целый ряд серьезных побочных эффектов. Обычно проводится после хирургического удаления новообразований для определения их типа.

Магнитно-резонансная томография, МРТ – создание очень детализированного изображения внутренних тканей с помощью радиоволн и мощных магнитов без использования вредного для человека облучения. Данный вид исследования считается лучшим способом обнаружения любых опухолей гипофиза. С его помощью можно выявить макро- и большинство микроаденом размером более 3мм. Менее крупные очаги по данным МРТ не всегда удается найти.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» выполняют полную диагностику любых опухолей гипофиза в максимально сжатые сроки.
Обследование на самом современном оборудовании проводят опытные профессионалы – кандидаты и доктора медицинских наук.
Нашим пациентам не приходится терять время на очереди и поездки по разным медицинским учреждениям – все процедуры можно пройти на территории Центра, а результаты анализов мы получаем из собственной лаборатории.

Лечение опухолей гипофиза

Тактика борьбы с доброкачественными опухолями, клетки которых не распространяются по организму и не создают в нем новые очаги заболевания, зависит от их размера и способности вырабатывать избыток гормонов.

Основным методом лечения многих из них является хирургия.
Ее самый распространенный тип – транссфеноидальная операция. В ходе процедуры новообразование удаляется через клиновидную пазуху – полое пространство в черепе, расположенное ниже мозга, позади носовых ходов.
При первом варианте ее проведения нейрохирург делает небольшой надрез вдоль носовой перегородки – хряща, находящегося в середине носа, или под верхней губой, над зубами. Затем он вскрывает стенки клиновидной пазухи и изымает опухоль.
Выполняется она и с помощью эндоскопа – тонкой трубки с камерой на конце. Он вводится через небольшой разрез в задней части носовой перегородки, после чего проходит в клиновидную пазуху. После чего специалист получает доступ к гипофизу и удаляет новообразование.

В более сложных случаях может потребоваться краниотомия, или трепанация – создание отверстия в черепе. Риск повреждения головного мозга и развития побочных эффектов во время ее проведения выше, чем при транссфеноидальной хирургии, но при больших поражениях она безопаснее, поскольку позволяет врачу хорошо видеть как саму опухоль, так и расположенные рядом с ней нервы и сосуды.

Если операция невозможна, часть новообразования остается или возвращается после лечения, либо вызывает не контролируемые препаратами симптомы, пациенту может быть рекомендована лучевая терапия – разрушение измененных клеток радиацией. Облучение обычно проводится циклами по 5 дней в течение 4-6 недель. Процедура безболезненна и длится от 15 до 30 минут.

Препараты
Лактотрофные аденомы и пролактиномы могут уменьшиться в размере и прекратить выработку избыточного количества гормонов при приеме различных лекарств, наиболее часто применяемыми из которых являются Каберголин (Достинекс) и Бромокриптин (Парлодел). Они работают настолько хорошо, что пациентам может даже не потребоваться операция.

Соматотрофные аденомы и выделяющие гормон роста опухоли обычно плохо реагируют на препараты, из-за чего в первую очередь, как правило, используется хирургия. Затем назначаются:

• Октреотид, Лантеотид и Пасиреотид, блокирующие излишнюю выработку стимулирующих рост веществ.
• Пегвисомант, не позволяющий им воздействовать на другие клетки тела.
• Каберголин или Бромокриптин, помогающие примерно в 1 из 3 случаев.

В случае с кортикотропными аденомами предпочтительным лечением являются операция и лучевая терапия. Если они не помогают, врачи применяют лекарства, снижающие уровень гормонов или предотвращающие их влияние на организм: Пасиреотид, Ипрогептадин, Осилодростат, Кетоконазол, Митотан, Мифепристон, Каберголин или Бромокриптин.

Первым шагом в борьбе с тиреотрофными новообразованиями обычно является хирургическое вмешательство. Если специалист не может изъять их полностью, используются такие препараты, как Октреотид и Ланреотид, а также Каберголин или Бромокриптин.

Пациентам с не вырабатывающими гормоны опухолями в первую очередь обычно назначаются операция и лучевая терапия, а после них – Октреотид, Ланреотид, Пасиреотид, Каберголин или Бромокриптин.

Лечение карциномы гипофиза
Такие новообразования крайне редки и на момент обнаружения обычно уже успевают распространиться в другие части тела. В настоящее время почти всем ее обладателям предлагается поддерживающая, или паллиативная помощь, направленная на облегчение симптомов.
Основными формами лечения являются хирургия и лучевая терапия, уменьшающие размеры очага, замедляющие ее рост и предотвращающие появление вызванных ею проблем со здоровьем.
С этими целями применяются и различные вещества – те же самые, что используются при аденоме гипофиза, но обычно в более высоких дозах.

Наши специалисты проводят любое лечение опухолей гипофиза на самом современном оборудовании по мировым стандартам с применением только оригинальных препаратов, дающих предсказуемый результат.
Онкологический центр «Лапино-2» предлагает пациентам максимум комфорта, быструю диагностику и качественную терапию без очередей и необходимости совершения поездок в различные клиники.

Прогноз и выживаемость при опухолях гипофиза

Перспективы каждого пациента индивидуальны и зависят от большого количества факторов – его возраста, общего состояния здоровья, типа опухоли и объема поврежденных ею тканей.

На сегодняшний день вероятность прожить 5 или более лет с момента выявления незлокачественного новообразования, не распространяющего свои клетки по организму и не создающего в нем новые очаги болезни, составляет около 97%.

Для карцином гипофиза она равняется примерно 64%. Десятилетняя выживаемость, или шанс остаться в живых через 10 или больше лет с даты постановки диагноза – чуть выше 40%.