Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая развивается в мышцах. Ее клетки бесконтрольно размножаются, прорастают в окружающие ткани, разрушают их и создают метастазы – дополнительные новообразования в различных частях тела.

Она может возникать в любых областях организма:

• В голове и шее – например, возле глаз, в носовых пазухах, в горле, ухе или рядом с позвоночником.
• В мочевыводящих и репродуктивных органах: мочевом пузыре, предстательной железе, матке, ее трубах, влагалище и яичниках.
• Верхних и нижних конечностях.
• В туловище – груди и животе.

Врачи выделяют 2 основных типа рабдомиосаркомы и несколько менее распространенных ее разновидностей.

• Эмбриональная: обычно встречается у детей в первые 5 лет жизни, но может развиваться и в более старшем возрасте. Как правило, она появляется в области головы, шеи, мочевого пузыря, влагалища, предстательной железы и яичек.
• Альвеолярная: одинаково часто поражает людей всех возрастов. Составляет большую часть случаев у детей, подростков и взрослых. Обычно растет быстрее, чем эмбриональная, и требует более интенсивного лечения. Под микроскопом такая опухоль похожа на альвеолы – пузырьки в легких, с помощью которых происходит газообмен – поступление кислорода и выведение углекислого газа.
• Анапластическая, или плеоморфная – встречается в основном у взрослых и очень редко – у детей, обычно поражает мышцы рук и ног.

Рабдомиосаркома чаще возникает у детей и подростков, но может поражать и взрослых, у которых такие новообразования быстро растут и сложнее лечатся.

Как развивается рабдомиосаркома?

Заболевание возникает после появления в теле всего лишь одной измененной клетки. Она становится такой из-за изменений в генах, вызванных различными нарушениями и наследственными особенностями, размножается и постепенно формирует опухоль.
Большинство таких клеток обнаруживает и уничтожает наш иммунитет, но некоторым из них удается выжить и создать новообразование, разрушающее окружающее его структуры. Со временем они попадают в кровоток и лимфатическуюЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. систему, по их сосудам перемещаются в различные ткани и создают в них метастазы – дополнительные очаги заболевания.
Кроме того, у них не работает апоптоз – природный механизм «запрограммированной» смерти, из-за чего они не просто бесконтрольно создают множество своих копий, но и не умирают по окончанию нормального жизненного цикла.
Такие свойства позволяют рабдомиосаркоме распространяться по организму и поражать множество жизненно важных органов.

Причины развития рабдомиосаркомы

Подобные опухоли появляются из-за нарушений в ДНК, которая представляет из себя хранилище генов, заключающих всю информацию о развитии и работе организма. Они упакованы в 23 пары хромосом, присутствуют в каждой клетке нашего тела и влияют не только на внешний вид:

• Онкогены помогают клеткам расти, размножаться и выживать.
• Супрессоры опухолей замедляют их деление или заставляют умирать в нужное время.

Рабдомиосаркома может возникнуть из-за изменений, которые «включают» первые или «выключают» вторые.

Причина этого ученым не ясна – на сегодняшний день они знают только о факторах, которые могут увеличить риск развития заболевания.
Данный тип новообразований чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но может поражать и подростков, и взрослых.
Такие опухоли с большей вероятностью возникают у людей, которые унаследовали изменения в ДНК от своих родителей:

• Синдром Ли-Фраумени: увеличивает шанс образования сарком, лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови, рака молочной железы и других органов.
• Нейрофиброматоз 1 типа – самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей.
• У детей с синдромом Беквита-Видемана увеличен риск развития рака почки и прочих опасных новообразований.
• Синдром Нунан – редкое врожденное нарушение, вызывающее целый ряд физических нарушений, включая невысокий рост и повышенную вероятность появления различных видов сарком.
• Синдром Костелло. Дети с подобным диагнозом имеют большой вес при рождении, но медленно растут и остаются низкорослыми. Они склонны к возникновению рабдомиосарком и других опухолей.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы

Симптомы зависят от нескольких факторов – места расположения опухоли, размеров и распространения ее клеток на другие части тела:

• При поражении шеи, груди, спины, рук, ног или паха, включая яички, первым признаком заболевания обычно становится появление припухлости или шишки. В некоторых случаях у пациента появляются болевые ощущения, покраснение кожи или другие проблемы со здоровьем.
• Повреждения зрительного аппарата или расположенных рядом с ним тканей могут привести к выпучиванию глаза, появлению косоглазия у ребенка или нарушениям зрения.
• Рабдомиосаркомы брюшной полости или таза способны вызывать рвоту, боль в животе и запоры.
• У пациентов с новообразованиями мочевого пузыря или предстательной железы обычно обнаруживается кровь в моче. Такие опухоли могут вырасти до крупных размеров и затруднить опорожнение кишечника и мочевого пузыря.
• При поражении ушей или носовых пазух появляются боли, в том числе головные, заложенность носа и кровотечения.
• При повреждении желчных протоков – тонких трубок, по которым необходимая для пищеварения желчь проходит от печени к кишечнику, у человека желтеют белки глаз и кожа. Изменение их цвета происходит из-за увеличения в крови количества билирубина – одного из компонентов этой жидкости.
• Если измененные клетки распространяются по организму, у пациента могут возникнуть припухлости под кожей, часто в шее, подмышках или в паху, боль в костях, постоянный кашель или потеря веса.

Диагностика рабдомиосаркомы

Определенные признаки могут указывать на наличие рабдомиосаркомы, но для постановки точного диагноза необходимо выполнить целый ряд процедур.
Обследование начинается с осмотра и опроса о проблемах со здоровьем, симптомах и наследственных заболеваниях, после чего назначаются:

Визуализирующие исследования
С помощью рентгеновских лучей, магнитных полей, радиоактивных веществ или звуковых волн специалисты создают изображения внутренних тканей, тщательно изучают качество их работы и выявляют нарушения. Такие методы используются для:

• Обнаружения опухоли.
• Определения ее стадии и выявления распространения измененных клеток по организму.
• Оценки эффективности лечения.

Рентгенография: выполняется для выявления поражений легких и костей.
Компьютерная томография, или КТ – создание множества рентгеновских снимков, которые компьютер объединяет в одно, очень подробное изображение. КТ позволяет изучать опухоль, выяснять ее размеры и обнаруживать поражение ближайших к ней структур. Ее можно использовать для оценки повреждений легких, лимфатических узлов, задерживающих и обезвреживающих опасные вещества, и других областей организма.
Магнитно-резонансная томография, или МРТ – безопасная для взрослых и детей процедура, в ходе которой на тело не воздействует вредное излучение. С помощью МРТ специалисты получают крайне детализированную картинку, которая дает возможность исследовать малейшие изменения в мышцах, жировой и соединительной тканях, а также планировать операции или лучевую терапию. Метод особенно эффективен, если новообразование располагается в голове, шее, руках, ногах и тазу, либо его клетки распространились на спинной или головной мозг.
Позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ. До начала процедуры пациенту вводится небольшое количество радиоактивного вещества, которое поглощается измененными клетками. Затем выполняется сканирование, показывающее даже самые маленькие их скопления. Данный метод дает врачам возможность определять, являются ли обнаруженные подозрительные участки опухолями, и выявлять метастазы – дополнительные очаги заболевания.

УЗИ – использование звуковых волн и их эха для создания изображения внутренних тканей или органов. В основном назначается для оценки изменения размеров новообразований, расположенных в области таза – например, в предстательной железе или мочевом пузыре.

Биопсия – забор небольшого количества тканей и передача их в лабораторию для тщательного исследования свойств клеток. Несмотря на все возможности современной медицины, данная процедура остается единственным методом, позволяющим безошибочно ставить точный диагноз. Чаще всего материал берется в ходе операции, причем при необходимости одновременно удаляются и лимфатические узлы. Если по какой-то причине хирургическое вмешательство не может быть проведено, доктора получают образцы с помощью иглы – ее вводят в опухоль и вытягивают содержимое. Выполнять данную процедуру должен только опытный врач, который умеет правильно направлять инструмент и получать достаточное количество тканей.

В некоторых случаях требуется биопсия костного мозга – мягкой внутренней структуры некоторых частей скелета, в которой образуются клетки крови. Образцы получают с тыльной стороны обеих тазовых костей или других областей.

При обнаружении рабдомиосаркомы в области головы может быть назначена люмбальная пункция – взятие спинномозговой жидкости, омывающей головной и спинной мозг. Она берется с помощью иглы, вводимой между костями позвоночника.

Ткани передаются в лабораторию, где их исследует патологоанатом – специалист, который изучает изменения в строении органов и тканей. Он определяет свойства клеток, из которых состоят образцы, и ставит точный диагноз.

Анализы крови. Используются для оценки качества работы внутренних органов, таких как печень и почки, количества определенных минералов и различных клеток крови. Выявленные нарушения могут указывать на распространение заболевания на костный мозг и другие структуры.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику любых злокачественных опухолей, способных прорастать в окружающие их ткани и создавать новые очаги в различных областях тела.
У нас работают настоящие профессионалы своего дела – кандидаты и доктора наук с огромным опытом в области выявления и лечения подобных новообразований.
Мы используем только самое современное оборудование, проводим лечение по мировым стандартам, выполняем любые исследования и быстро получаем их результаты из собственной лаборатории.
К нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией специалиста любого профиля. Данная услуга позволяет пациентам убедиться в правильности уже поставленного диагноза или обнаружить ошибки в заключениях врача.

Стадии рабдомиосаркомы

Как только врачи выявляют опасную опухоль, они приступают к определению ее стадии – выясняют, в какие ткани успели распространиться измененные клетки.
У заболевания есть свое, особое стадирование, основанное на 3 основных элементах:

• Соответствие этапам TNМ.
  Каждая буква данной аббревиатуры имеет свое значение: «Т» описывает расположение и размер основного новообразования, «N» – поражение лимфатических узлов, а «М» – наличие либо отсутствие метастазов, или дополнительных очагов заболевания в других областях организма.
• Результаты пациента после удаления рабдомиосаркомы .
• Присутствие в онкологических клетках изменений в генах PAX/FOX01. PAX играет важную роль в росте клеток в момент формирования мышечной ткани эмбриона, после чего обычно отключается. Возможно, из-за нарушений он остается активным и вызывает развитие новообразования.

Стадии TNM, определяемые до проведения лечения:
I: Опухоль появилась в благоприятной зоне:

• Орбите – области, расположенной рядом с глазами.
• В голове и шее, за исключением тканей, находящихся рядом с покрывающими мозг оболочками – носовых ходов, пазух, среднего уха и самой верхней части глотки.
• В половых органах или мочевыводящих путях, кроме мочевого пузыря и предстательной железы.
• Желчных протоках – трубках, по которым необходимая для пищеварения желчь поступает из печени в кишечник.

Рабдомиосаркома имеет любые размеры, поражает ближайшие ткани или лимфатические узлы, но ее клетки не распространились в отдаленные части тела.

II: Опухоль образовалась в неблагоприятной зоне:

• Мочевом пузыре или предстательной железе.
• В руке или ноге.
• В области, расположенной рядом с покрывающими мозг оболочками.
• Любой другой части тела, не перечисленной в I стадии.
• Она не крупнее 5см в диаметре и не распространилась на ближайшие лимфоузлы или отдаленные ткани.

III: Новообразование появилось в неблагоприятной зоне. Оно меньше 5см в диаметре и повредило расположенные рядом лимфатические узлы, либо крупнее 5см, а лимфоузлы здоровы или поражены.

IV: Опухоль любого размера, возникшая в любой части тела. Ее клетки распространились в другие области организма, такие как легкие, печень, кости или костный мозг.

Стадии, определяемые после проведенной операции:
I: Рабдомиосаркома не распространилась на ближайшие ткани и полностью удалена хирургически.
II: На краях изъятой ткани обнаружены измененные клетки, а значит они могли остаться и в организме пациента. К этому же этапу относят поражения расположенных рядом с удаленным очагом лимфатических узлов.
III: Опухоль нельзя уничтожить полностью и в теле присутствуют очаги, которые можно видеть невооруженным глазом. Возможно пострадали лимфоузлы, но отдаленные органы здоровы.
IV: На момент постановки диагноза в организме обнаружены метастазы – дополнительные рабдомиосаркомы в легких, печени, костях, костном мозге, расположенных далеко от основного новообразования мышцах или лимфатических узлах.

Информация о показателях TNM, результатах операции и наличии изменений гена PAX/FOX01 используется для определения группы риска пациента. Такие данные необходимы врачам для назначения правильного лечения.

Низкий риск:

• 1 стадия TNM, послеоперационная – 1, 2 или 3, в измененных клетках нет нарушений в PAX/FOX01.
• 2 или 3 TNM, послеоперационная – 1 или 2, в клетках опухоли нет ошибок в PAX/FOX01.

Стандартный риск:

• 2 или 3 TNM, послеоперационная стадия 3, нет изменений в PAX/FOX01.
• 1, 2 или 3 TNM, в клетках новообразования есть нарушения в PAX/FOX01.
• 4 стадия – наличие метастазов, или дополнительных очагов заболевания в различных областях организма, ошибок в PAX/FOX01 нет.

Высокий риск:

• Возраст от 10 лет, 4 стадия, нарушений в PAX/FOX01 нет.
• 4 стадия, изменения в PAX/FOX01 есть.

Лечение рабдомиосаркомы

Тактика борьбы с заболеванием зависит от нескольких факторов, в том числе от расположения и стадии опухоли.
В большинстве случаев назначается сразу несколько видов лечения, важной частью которого является хирургия.
Обычно пациенту проводится 2 вида таких вмешательств: биопсия, или забор небольшого количества тканей для исследования в лаборатории, и собственно операция по удалению новообразования. Ее целью является полное изъятие рабдомиосаркомы вместе с окружающими тканями или уменьшение очага для улучшения эффекта от других видов терапии.

Химиотерапия – прием внутрь или введение в вену препаратов, убивающих измененные клетки. Они попадают в кровоток, воздействуют на все области организма и разрушают любые очаги заболевания, в том числе те, что не удалось удалить хирургически. «Химия» проводится циклами, после которых следует период отдыха, необходимый телу для восстановления. Как правило, общая продолжительность лечения составляет от 6 месяцев до 1 года.
Такие средства применяют в различных комбинациях:

• Винкристин, Дактиномицин и, возможно, Циклофосфамид.
• Винкристин, Дактиномицин и Циклофосфамид, чередующиеся с Винкристином и Иринотеканом.

Лучевая терапия – уничтожение неправильных клеток с помощью радиации. Метод часто используется в тех случаях, когда часть основной опухоли не удается удалить, либо ее изъятие способно привести к потере важного органа, такого как глаз или мочевой пузырь.
Обычно он назначается после 6-12 недельного курса химиотерапии. Исключение составляют новообразования, проросшие в кости черепа, головной и спинной мозг. В таких случаях лечение проводится сразу, одновременно с «химией».
Лучевая терапия бывает:

• внешней, в ходе которой излучение направляется из специального аппарата и воздействует через кожу и другие ткани;
• и внутренней – с введением радиоактивного источника в опухоль или ближайшие к ней структуры для максимально эффективного воздействия. Такой метод может особенно хорошо работать при новообразованиях мочевого пузыря, влагалища, головы и шеи.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение рабдомиосаркомы и других опасных для жизни опухолей.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
Нашим пациентам не приходится ждать и терять драгоценное время – у нас нет очередей, а все процедуры выполняются точно в срок.

Прогнозы и выживаемость при рабдомиосаркоме

Врачи оценивают перспективы с помощью специального показателя – «пятилетней выживаемости». Он ничего не говорит о прогнозах конкретного человека и представляет из себя статистическую выборку – количество пациентов с определенным типом рабдомиосаркомы на конкретной стадии, оставшихся в живых в течение 5 или более лет с момента выявления заболевания. Эта приблизительная оценка не учитывает важные факторы – возраст, общее состояние здоровья, тип новообразования, его размер и расположение.

Общие цифры выживаемости в зависимости от групп риска составляют:

• Низкого: от 70% до более чем 90%.
• Среднего: от 50% до примерно 70%.
• Высокого: от 20% до 30%.