Саркома Юинга

Саркома Юинга – это опухоль, которая развивается в костях или окружающих их структурах – соединительной, жировой, мышечной и нервной ткани.

Такие новообразования называют злокачественными, поскольку их клетки бесконтрольно размножаются, прорастают в расположенные рядом ткани, распространяются по телу и создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других органах.

Как развивается саркома Юинга?

Саркома возникает после появления в теле всего лишь одной клетки, отличающейся от нормальных. Она становится такой из-за изменений в ДНК – молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме, размножается и создает множество своих копий. Большинство из них выявляет и уничтожает иммунитет, но некоторым все же удается противостоять механизмам нашей естественной защиты. Они выживают и постепенно формируют опухоль, разрушающую окружающие ее ткани.
У них есть еще несколько опасных свойств. Обычные клетки рождаются, работают и умирают в строго определенном для них месте. У неправильных же таких ограничений нет – они попадают в кровеносную или лимфатическуюЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. системы, с их помощью перемещаются по организму и закрепляются в различных тканях. Там они развиваются, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в различных органах, и разрушают окружающие их структуры.
Кроме того, у них не работает апоптоз – важнейший природный механизм «запрограммированной» смерти, необходимый для правильного обновления клеток. Такое свойство позволяет им существовать очень долго и не погибать по окончанию стандартного жизненного цикла.

Саркомы Юинга – это не один тип новообразований, а целая группа их разновидностей, обладающих схожими свойствами и общими чертами:

Костные – самые распространенные.
Внекостные, или экстраоссальные – возникают в мягких тканях, расположенных рядом с костями.
Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – редкое детское заболевание, поражающее кости или мягкие ткани.
Все они состоят из очень похожих клеток, имеют одинаковые изменения ДНК и общие белки, редко обнаруживаемые у обладателей других типов онкологии. Несмотря на наличие небольших различий, лечатся они одинаково.

Большинство сарком Юинга возникает в различных областях скелета – ребрах, лопатках, тазу и средней части костей ног. Их внекостные разновидности способны образовываться практически в любых частях тела.

Симптомы саркомы Юинга

Симптомы и признаки саркомы Юинга

Подобные опухоли часто обнаруживаются только после появления вызываемых ими симптомов. Как правило, пациенты испытывают боли в том месте, где располагается новообразование – тазобедренных костях, грудной клетке или в ногах. На ранних этапах они беспокоят человека не постоянно, но нередко усиливаются ночью или во время физической активности. Со временем такие ощущения становятся более интенсивными и постоянными. В некоторых случаях заболевание выявляется только после внезапной сильной боли, вызванной переломом ослабленной кости.

Со временем почти все внекостные и большинство поражающих скелет опухолей образуют уплотнения или припухлости – мягкие и теплые шишки, чаще всего обнаруживаемые при поражении рук или ног. Расположенные в области таза и на грудной стенке очаги обычно становятся заметными только после того, как разрастаются до довольно крупных размеров.

После распространения измененных клеток по организму у человека могут возникнуть и другие симптомы:

Высокая температура.
Постоянная усталость.
Потеря веса.

Довольно редко расположенные рядом с позвоночником новообразования поражают ближайшие нервы, что приводит к появлению болей в спине, слабости, онемению или параличу рук или ног.

При поражении легких у пациентов возникает одышка – ощущение нехватки воздуха и затруднение дыхания.

Большинство вышеперечисленных признаков вызваны не саркомой Юинга, а другими проблемами со здоровьем. При появлении любых из них необходимо как можно раньше обращаться к врачу – чем скорее специалистам удается выяснить причину, тем проще и быстрее проходит лечение.

Подобные опухоли не всегда удается распознать сразу. Правильный диагноз нередко ставится только после ухудшения симптомов или рентгеновского обследования пострадавшего участка.

Причины развития саркомы Юинга

На сегодняшний день медицинскому сообществу не известно, как именно определенные изменения в ДНК приводят к развитию данного типа онкологии.
ДНК – это присутствующее в каждой из клеток тела химическое вещество, содержащее в себе наши гены, которые сообщают телу, как ему необходимо развиваться и работать. Они упакованы в 23 пары хромосом, представляющих из себя туго сплетенные длинные нити ДНК. Благодаря им мы не только получаем черты наших родителей и других родственников – они в том числе контролируют скорость роста, деления и время смерти клеток:

Те из них, что помогают клеткам расти, размножаться и выживать, иногда изменяются и превращаются в онкогены, вызывающие развитие новообразований.
Те, что контролируют деление клеток, заставляют их умирать в нужное время и исправляют ошибки в ДНК, называются супрессорами опухолей.

Онкология может возникать при появлении изменений в ДНК, которые «включают» первые из них или «отключают» вторые.

Ученые обнаружили, что почти во всех клетках саркомы Юинга есть нарушение в гене EWSR1, который находится на хромосоме 22. Оно образуется в одной клетке после рождения ребенка, приводит к развитию заболевания, но не передается по наследству.

Изучение факторов риска, повышающих вероятность появления опасных для жизни новообразований, не смогло пролить свет на ситуацию. Врачам не удалось обнаружить четкой связи заболевания с воздействием радиации, химических веществ, массы тела, физической активности, диеты и употреблением табака или алкоголя.

На сегодняшний день известно только то, что подобные опухоли чаще встречаются у мужчин, детей старшего возраста и подростков, и реже – у женщин, малышей, молодых и пожилых людей.

Диагностика саркомы Юинга

Большинство подобных опухолей обнаруживается после появления у человека признаков заболевания.
Обследование начинается с осмотра и опроса о самочувствии, симптомах и дате их появления, после чего назначается целый ряд процедур.

Визуализирующие исследования
Такие методы позволяют получать изображения внутренних структур, выяснять, может ли подозрительная область быть опасным новообразованием, определять его размеры и распространение измененных клеток по организму. Кроме того, с их помощью врачи оценивают, насколько хорошо работает лечение.

Если очаг заболевания располагается в кости или расположенных рядом с ней структурах, первым исследованием обычно становится рентгенография – мгновенно получаемый рентгеновский снимок.
Для более подробного изучения выявленной подозрительной области проводится магнитно-резонансная томография, или МРТ, создающая подробную картинку благодаря действию радиоволн и мощных магнитов. В большинстве случаев с помощью данной процедуры специалистам удается отличить опухоль от инфекции и других видов повреждений. МРТ применяют в том числе для определения размеров поражения и стадии заболевания, поскольку она позволяет изучать состояние не только частей скелета, но и костного мозга, мышц, жировой и соединительной ткани, окружающих новообразование.
Компьютерная томография, или КТ, в ходе которой множество сделанных под разными углами рентгеновских снимков объединяется в один, очень четкий, часто используется для выявления повреждений легких.
Все вышеперечисленные исследования могут выполняться с контрастом – специальным веществом, окрашивающим измененные ткани и делающим их более четкими.
Позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ. До ее проведения пациенту вводится небольшая доза радиоактивного сахара, поглощаемого неправильными клетками. Во время сканирования все содержащие его области подсвечиваются, что позволяет специалистам выявлять даже самые маленькие их скопления.

Биопсия
Результаты визуализирующих исследований могут указывать на наличие саркомы Юинга, но безошибочно поставить точный диагноз можно только с помощью биопсии – изъятия небольшого количества тканей для изучения их в лаборатории.
Материалы получаются несколькими способами – в ходе хирургической операции или с помощью большой полой иглы, которая вводится в очаг заболевания и вытягивает часть новообразования.
Если опухоль достаточно мала и удобно расположена, она изымается полностью.

Забор образцов костного мозга – мягкой внутренней части некоторых частей скелета, необходим для оценки распространения измененных клеток в этот важнейший орган. В большинстве случаев они берутся с тыльной стороны тазовых костей.

Полученные материалы передаются в лабораторию, где проводится несколько исследований:

Цитологическое – оценка свойств элементов клетки.
Гистологическое – определение типа новообразования и его характеристик.
Иммуногистохимическое – изучение молекул клеток, из которых состоят измененные ткани.
Цитогенетическое – анализ структуры и количества хромосом.
Флуоресцентная гибридизация in situ, или FISH – исследование конкретных хромосом или их частей, позволяющее выявлять в них даже небольшие изменения.
Геномное тестирование – одновременная проверка всех генов в неправильных клетках.
Полимеразная цепная реакция, ПЦР – очень чувствительный тест, который обнаруживает даже очень небольшое количество клеток, в которых присутствуют хромосомные изменения.

Анализы крови – не используются для выявления опухолей Юинга, но некоторые их виды дают врачам необходимую информацию о состоянии пациента уже после постановки диагноза.
Они необходимы в том числе для измерения уровня тромбоцитовТромобоциты – это клетки крови, которые помогают образовывать сгустки и останавливать кровотечение., а также белыхБелые кровяные тельца, или лейкоциты – клетки крови, отвечающие за иммунитет человека. и красныхКрасные кровяные тельца, или эритроциты – это клетки крови, переносящие кислород из легких к тканям тела. кровяных телец. Их низкое количество может указывать на повреждение костного мозга, в котором образуются эти клетки крови.
Кроме того, уже после выявления саркомы проводится тестирование на лактатдегидрогеназу, ЛДГ – фермент, или белок, который запускает или ускоряет химические реакции в клетках. Высокий уровень этого вещества может указывать на наличие большого количества измененных клеток в организме.
Стандартные анализы часто выполняются для оценки общего состояния организма как перед лечением, особенно до операции, так и во время терапии для выявления возможных проблем со здоровьем или побочных эффектов. Кроме того, с их помощью врачи определяют качество работы внутренних органов, таких как печень и почки.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» выполняют полную диагностику саркомы Юинга и других опасных для жизни опухолей.
Мы не только выявляем, но и лечим любые злокачественные новообразования, клетки которых способны прорастать в окружающие ткани и создавать метастазы – дополнительные очаги заболевания в других тканях.
Все исследования в нашей клинике проводятся на самом современном оборудовании, а результаты анализов мы получаем из собственной лаборатории.

Нашим пациентам не приходится терять время – у нас нет очередей, а все процедуры и вмешательства выполняются четко в назначенные сроки.

Кроме того, к нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией опытного доктора любой специальности. Эта услуга позволяет убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить неточности и ошибки, допущенные лечащим врачом.

Стадии саркомы Юинга

Сразу после выявления заболевания специалисты определяют его стадию – выясняют, насколько далеко по организму распространились измененные клетки и какие ткани они успели повредить. Такая информация необходима им для определения примерных прогнозов пациента и выбора самой подходящей терапии.

Опухоль называется локализованной, если она обнаруживается только в том месте, где впервые возникла, или в ближайших к нему структурах. При распространении неправильных клеток в другие области организма, такие как легкие, кости, костный мозг, печень или лимфатические узлы, она считается метастатической. Подобные новообразования хуже поддаются лечению и имеют менее благоприятные прогнозы.

Для стадирования саркомы Юинга применяется международная система TNM, основанная на трех ключевых элементах:

«Т» – размере основного очага;
«N» – количестве пострадавших лимфоузлов;
«М» – наличии в организме метастазов – дополнительных опухолей в других частях тела.

Стадии заболевания:
I: Основной очаг может быть крупнее 8 сантиметров. Он содержит мало делящихся, похожих на здоровые клетки, и медленно растет. Другие ткани здоровы.
II: Новообразование меньше или больше 8 сантиметров в диаметре. В нем есть много делящихся, очень быстро размножающихся, не похожих на нормальные клеток.
III: В месте, где заболевание впервые возникло, обнаружено несколько отдельных опухолей. Остальные ткани не повреждены.
IVА: В легких выявлены дополнительные очаги заболевания.
IVB: Генерализованная форма саркомы Юинга – присутствуют метастазы в костях, костном мозге или других органах.

Отзыв родственника пациентки на проведенную операцию.

Лечение саркомы Юинга

Лечение зависит от стадии заболевания и множества других факторов, которые влияют на прогноз пациента.

В большинстве случаев в первую очередь назначается химиотерапия – введение специальных препаратов, которые уничтожают измененные клетки во всех частях тела. Она проводится циклами, за которыми следует период отдыха, позволяющий организму восстанавливаться от воздействия лекарств.

Чаще всего используется схема, которая представляет из себя чередование комбинации вводимых каждые 2-3 недели:
Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида.
Ифосфамида и Этопозида.

Обычно пациенты проходят от 14 до 15 курсов химиотерапии, на завершение которых может уйти от 6 месяцев до 1 года.

Еще одна важная часть лечения большинства сарком Юинга – это хирургия. Как правило, операция проводится для диагностики заболевания с помощью биопсии и для удаления опухоли. Процедура должна выполняться только опытным врачом в специализированном онкологическом центре. Основная цель такого вмешательства – полное изъятие новообразования и окружающих его здоровых тканей. Если в организме остается даже небольшое количество клеток, они продолжают расти и формируют новый очаг заболевания или распространяются в другие части тела.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Метод используется одновременно с хирургией или вместо нее, в том числе в случаях, когда полное удаление саркомы невозможно, и сочетается с химиотерапией.
Чаще всего подобное лечение проводится на протяжении нескольких недель. Воздействие безболезненно и занимает несколько но сеанс длится поскольку врачам требуется время настройку оборудования правильное="" размещение пациента.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток
Химиотерапия – очень действенный метод борьбы с саркомой Юинга, но она имеет ряд серьезных побочных эффектов, в том числе повреждение стволовых клеток костного мозга, из которых образуются новые клетки крови. Такое свойство не позволяет специалистам назначать высокие дозы препаратов.
Решить эту проблему можно с помощью трансплантации. Специалисты собирают у человека его собственные стволовые клетки, замораживают и проводят высокодозную химиотерапию, а по окончанию лечения возвращают их обратно в организм.

Борьба с опасными для жизни опухолями – сложная задача. Один врач, даже самый опытный, справиться с ней не сможет – для этого нужно несколько докторов различных специальностей – онколога, химиотерапевта, хирурга и других.
Именно такая команда профессионалов своего дела есть у нас, в онкологическом центре «Лапино-2». Мы назначаем любое лечение только по решению консилиума и учитываем все особенности каждого пациента.
В нашей клинике можно пройти полное обследование на самом современном оборудовании, сдать все необходимые анализы, быстро получить их результаты из собственной лаборатории и выполнить любое лечение в максимально сжатые сроки.
Мы используем только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат, и стараемся делать все, чтобы пребывание в Центре было максимально комфортным для каждого посетителя.

Прогнозы и выживаемость при саркоме Юинга

Перспективы в каждом случае индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, размеры опухоли, ее расположение и ответ на лечение.
Для оценки примерных прогнозов врачи используют специальный показатель – «пятилетняя выживаемость». Он представляет из себя статистическую выборку – процент пациентов на определенной стадии, оставшихся в живых на протяжении 5 или более лет с момента постановки диагноза. Эта цифра ничего не говорит о шансах каждого конкретного человека и не учитывает никаких нюансов, кроме стадии заболевания.

Для саркомы Юинга числа выглядят следующим образом:

на локализованном этапе, пока измененные клетки не вышли за пределы кости или другой области, в которой они образовались – 81%;
при их распространении на ближайшие структуры или лимфатические узлы – 67%;
при поражении расположенных далеко от первичного очага частей тела, таких как легкие – 38%.

Цифры относятся только к той стадии заболевания, на котором оно было обнаружено впервые, и не применяются при последующем разрастании опухоли или рецидивах – ее повторном развитии после проведенной терапии. Важно отметить, что вышеуказанные числа получены по данным прошлых лет и не учитывают новые препараты и методы лечения. Это значит, что перспективы сегодняшних пациентов могут быть гораздо более благоприятными, чем у тех, для кого была собрана данная статистика.

Что еще влияет на выживаемость?
С лучшими прогнозами врачи связывают несколько факторов: